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Morbus Behcet

 

 

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Was ist Morbus Behçet?

Beim Morbus Behçet (Behçet´sche Erkrankung) handelt es sich um eine Gefäßentzündung (Vaskulitis) in zahlreichen Organen, deren Ursache bislang weitgehend unbekannt ist. Die Erkrankung ist am häufigsten in den Ländern entlang der ehemaligen Seidenstraße (vom Mittelmeer über die Türkei bis nach Japan), tritt jedoch weltweit auf, also beispielsweise auch in Mitteleuropa sowie auf dem amerikanischen Kontinent. Der Morbus Behçet ist eine Erkrankung vornehmlich des jungen Erwachsenen (allerdings können auch bereits Kinder erkranken), Männer sind dabei häufiger betroffen als Frauen. Ein familiär gehäuftes Auftreten der Erkrankung kann vorkommen, ist jedoch eher selten.

 

Da es sich beim Morbus Behçet um eine systemische Gefäßentzündung handelt, können prinzipiell alle Organsysteme des Körpers von der Erkrankung betroffen werden.

Allerdings lassen sich häufige von weniger häufigen Organbeteiligungen unterscheiden. Hauptmerkmal der Erkrankung ist die Bildung von Geschwüren im Mund (orale Aphthen), an der praktisch alle Patienten leiden. Dabei handelt es sich um häufig wiederkehrende, schmerzhafte offene Stellen im Mund, z.B. an Lippen und Zunge, welche nur langsam abheilen.

 

Ebenfalls finden sich solche Veränderungen im Genitalbereich (genitale Ulzera). Eine Augenbeteiligung , bestimmte Hautveränderungen (Erythema nodosum, Papulopusteln), eine Gelenkentzündung (Arthritis), Durchblutungsstörungen der Venen (Thrombophlebitiden / Thrombosen) sowie neurologische Symptome sind ebenso typische Manifestationen. Seltener findet sich eine Beteiligung von Lunge, Magen-Darm-Trakt, Niere oder Herz.

 

 

Augenbeteiligung bei Morbus Behçet

Eine Augenbeteiligung lässt sich bei 60-80% der Patienten mit Morbus Behçet nachweisen. Oft beginnt diese erst einige Jahre nach den ersten Krankheitsanzeichen.

 

In ca. 50% der Fälle sind beide Augen betroffen. Zumeist zeigt sich die Augenbeteiligung in Form einer chronisch in Schüben verlaufenden (rezidivierenden) hinteren Uveitis (Uveitis posterior), also einer Entzündung von Aderhaut (Choroidea) und Netzhaut (Retina). Dabei besteht fast immer eine retinale Vaskulitis, also eine Entzündung von Netzhautgefäßen. Zudem werden die Gefäße undicht und porös, sodass Flüssigkeit und Blut ins umgebende Gewebe austreten können. Sammelt sich Flüssigkeit aus entzündeten Gefäßen in der Netzhautmitte (typischerweise an der Stelle des schärfsten Sehens) an, bezeichnet man dies als "Makulaödem". Von einer "okklusiven Vaskulitis" spricht man, wenn es aufgrund der Entzündung zu meist dauerhaften Verschlüssen von Netzhautgefäßen kommt.

 

Die Folge ist eine Minderdurchblutung sowie verminderte Sauerstoffversorgung entsprechender Netzhautareale. Dadurch kann eine Neubildung von krankhaften Gefäßen (sogenannte Neovaskularisation) in der Netzhaut mit Einwachsen in den Glaskörper (gallertartige Substanz, welche das Augeninnere ausfüllt) hervorgerufen werden.

Bei diesen Neovaskularisationen handelt es sich um minderwertige Gefäße, welche die Netzhaut nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgen, sondern vielmehr zu schwerwiegenden Komplikationen wie Blutungen in den Glaskörper oder Netzhautablösungen führen können.

 

Als Begleitreaktion der Uveitis posterior bzw. retinalen Vaskulitis findet sich zudem oft eine entzündliche Infiltration des Glaskörpers, was zu einer mehr oder weniger starken Eintrübung der ansonsten klaren intraokularen Substanz führt. Eine Regenbogenhautentzündung (Iritis, Uveitis anterior) kennzeichnet eine entzündliche Beteiligung des vorderen Augenabschnittes; hierbei können sich Entzündungszellen am Boden der vorderen Augenkammer absetzen (Hypopyon). Liegen eine vordere und eine hintere Uveitis zugleich vor, so spricht man auch von einer Panuveitis (Entzündung aller Augenabschnitte).

 

Insbesondere die okklusive Vaskulitis sowie das Makulaödem sind für das Sehvermögen der Patienten bedrohlich und können bei zu spät einsetzender oder nicht ausreichender Therapie zur schweren Beeinträchtigung des Sehvermögens oder gar zur Erblindung führen.

 

 

Therapie der Augenbeteiligung
Untersuchungsablauf

Ziel der Therapie einer Augenbeteiligung bei Morbus Behçet ist eine möglichst vollständige und dauerhafte Unterdrückung der Entzündung und somit ein langfristiger Erhalt des Sehvermögens der Patienten.

 

Dies erfordert praktisch immer die systemische Gabe (z.B. Tabletten, Infusionen) entzündungshemmender Medikamente.

 

 

Eine besonders starke entzündungshemmende Wirkung besitzen Kortikosteroide (Kortison), jedoch können diese aufgrund ihrer möglichen Nebenwirkungen nur vorübergehend in so hohen Dosierungen eingesetzt werden, wie sie wahrscheinlich zur Beherrschung dieser Krankheit notwendig sind.

 

Daher erfordert die Therapie einer Uveitis bzw. retinalen Vaskulitis bei Morbus Behçet praktisch immer den langfristigen Einsatz sogenannter Immunsuppressiva (z.B. Ciclosporin A = Sandimmun® oder Azathioprin = Imurek®). Hierbei handelt es sich um Medikamente, welche dadurch wirken, dass sie die weißen Blutkörperchen (Lymphozyten) des körpereigenen Immunsystems unterdrücken.

 

Obwohl die Verfügbarkeit von Immunsuppressiva einen großen Fortschritt für die Therapie einer Augenbeteiligung bei M. Behçet bedeutet, gibt es dennoch zahlreiche Patienten, bei denen sich die Entzündung des Auges durch diese Medikamente nicht dauerhaft bessern lässt und bei denen somit eine ausgeprägte Abnahme oder sogar ein Verlust des Sehvermögens droht.

 

In solchen Fällen werden heute mit sehr gutem Erfolg sogenannte Biologika, insbesondere Interferon alpha und TNF-Antagonisten (z.B. Infliximab), eingesetzt. Durch en rechtzeitigen Einsatz von Biologika kann heutzutage auch bei Patienten, welche früher aufgrund ihrer Augenbeteiligung wahrscheinlich erblindet wären, langfristig ein gutes bzw.normales Sehvermögen erhalten werden.

 

Die Universitäts-Augenklinik Tübingen hat sich unter anderem auf die Behandlung von Patienten mit Augenbeteiligung bei Morbus Behçet spezialisiert. Einen Schwerpunkt bildet dabei die Therapie von besonders schwerwiegenden Fällen mit Biologika, insbesondere Interferon alpha. Die Betreuung der Patienten erfolgt dabei stets gemeinsam mit der Rheumatologisch-Immunologischen Ambulanz der Medizinischen Universitätsklinik Tübingen.

 

Behandlung von Morbus Behçet am UKT

Universitäts-Augenklinik

Uveitis-Sprechstunde

 
  
(Link zu )Mehr Informationen

Medizinische Universitätsklinik

Rheumatologisch Ambulanz

 
 
(Link zu )Mehr Informationen
 

 

Selbsthilfegruppe
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Bundesweite Selbsthilfegruppe "Leben mit Morbus Behçet"

Adeltraut Müller

Wilhelmstaler Str. 2

34125 Kassel

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Letzte Änderung: 05.10.2016

 

 

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