Die Neutropenie – Sprechstunde ist spezialisiert auf die ambulante Versorgung von Kindern und Jugendlichen mit einer schweren chronischen Neutropenie.
Der Schwerpunkt der Ambulanz liegt in Diagnostik, Behandlung und Betreuung von Patienten, bei denen der Verdacht auf eine angeborene Neutropenie, eine zyklische Neutropenie oder eine Neutropenie-assoziierte Erkrankung (z.B. Shwachman-Diamond-Syndrom, Glykogenose Typ 1b, etc.) besteht oder diese bereits diagnostiziert wurde.
Unter einer Neutropenie versteht man die Verminderung einer bestimmten Untergruppe der weißen Blutkörperchen im Blut, den sog. neutrophilen Granulozyten oder Neutrophilen. Hält die Neutropenie länger als 3 Monate an, spricht man von einem chronischen Verlauf.
Es werden 3 Schweregrade unterschieden: leichte (<1500 Neutrophile/µl), moderate (<1000/µl Neutrophile/µl) und schwere (<500 Neutrophile/ul) Neutropenie. Die Neutrophilen sind verantwortlich für die Abwehr bakterieller Infektionen. Sie können im Blut dauerhaft erniedrigt sein oder einem zyklischen Verlauf folgen (zyklische Neutropenie). Bei anhaltender Verminderung der Neutrophilen unter 500/µl, besteht – insbesondere bei den angeborenen Formen- ein erhöhtes Risiko für bakterielle Infektionen. Die Patienten mit angeborenen Neutropenien habe auch ein erhöhtes Risiko (ca. 20 %), eine Leukämie zu entwickeln.
Die Ursache der Neutropenie kann erworben (z.B. primäre Autoimmunneutropenie) oder angeboren sein. Bei den angeborenen Neutropenien konnten mittlerweile Mutationen in über 20 verschiedenen Genen identifiziert werden, die eine Neutropenie verursachen oder mit einer Neutropenie assoziiert sind.
Wir bieten Ihnen in unserer Spezialambulanz Diagnostik, Behandlung, Beratung und Betreuung für Ihr Kind in allen Fällen einer unklaren, abklärungswürdigen Neutropenie an.
