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Molekulare Hämatopoese

Granulozyten-Kolonie stimulierender Faktor G-CSF

Der Granulozyten-Kolonie-stimulierende Faktor (G-CSF) ist ein Wachstumsfaktor, der vor allem die Entwicklung und Differenzierung von myeloischen Vorläuferzellen und die Funktionen von neutrophilen Granulozyten (z.B. Chemotaxis, Phagocytose, Sauerstoffradikalbildung) stimuliert. G-CSF ist damit wesentlich an der Abwehr bakterieller Infektionen beteiligt. Seit der Entwicklung von rekombinantem humanem G-CSF (r-metHuG-CSF; Filgrastim, Lenograstim) wird es in der Behandlung verschiedener Krankheiten eingesetzt. Besondere Bedeutung erlangte es in der Therapie von chronischen Neutropenien.

Schwere chronische Neutropenien (SCN)

Die schweren chronischen Neutropenien sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen der Myelopoese und durch absolute Neutrophilenzahlen unter 500/ml peripheren Blutes (Normalwerte >1000/ml) charakterisiert. Dazu gehören verschiedene Krankheitsbilder wie die kongenitalen Neutropenien (schwere kongenitale Neutropenie (M. Kostmann), Shwachman-Diamond-Syndrom, Glykogenose 1b, Barth-Syndrom, Myelokathexis), die zyklische Neutropenie und die idiopathische Neutropenie. Die chronische Neutropenie kann durch hämatologische, immunologische und metabolische Störungen sowie durch Infektionskrankheiten verursacht werden. Da die neutrophilen Granulozyten eine wesentliche Aufgabe in der Abwehr bakterieller Infektionen haben, ist das klinische Bild neutropenischer Patienten durch rezidivierende Infektionskrankheiten gekennzeichnet. Die Therapie von Patienten mit chronischer Neutropenie besteht in der täglichen Gabe von G-CSF.