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Morbus Hirschsprung

Definition und Symptomatik

Der Mobus Hirschsprung ist eine angeborene Fehlbildung des Nervensystems des Darmes (enterisches Nervensystem, ENS). Bei den Patienten fehlen Teile der Nervenzellen im Enddarm. Folge dessen kommt es zu einer Engstellung der betroffenen Darmabschnitte, was zu einer Darmpassagestörung und letztendlich bis zum Darmverschluß führen kann. Typische Symptome sind das verzögerte Absetzen des Kindspechs (Mekonium), eine chronische Verstopfung, galliges Erbrechen, ein geblähter Bauch und mangelnde Gewichtszunahme. In einigen Fällen kommt es zu einer ausgeprägten Entzündung des Dickdarmes, dem sogenannten toxischen Megacolon. Die Diagnose wird meist bereits im Neugeborenenalter gestellt.

Diagnostik

Verschiedene diagnostische Maßnahmen kommen zur Sicherung der Diagnose zum Einsatz. Neben einer Röntgenuntersuchung, mit der das enggestellte Darmsegment und die vorgeschalteten erweiterten Darmschlingen dargestellt werden können, ist es vor allem die feingewebliche Untersuchung von Rektumbiopsien, die erlauben die Diagnose zu sichern. In seltenen Fällen ist eine Druckmessung im Analkanal sinnvoll.

Therapie

In Abhängigkeit von der Länge des betroffenen Darmsegmentes wird zunächst die Verstopfung durch Darmspülungen behandelt. In seltenen Fällen muss über einen kurzen Zeitraum ein künstlicher Darmausgang angelegt werden, um den Darm zu entlasten. Für eine definitive Heilung ist es allerdings notwendig den Darmabschnitt, in dem die Nervenzellen fehlen chirurgisch zu entfernen. Hierzu wurden die Operationsverfahren über die letzten Jahrzehnte immer wieder weiterentwickelt. Heute ist es uns in den meisten Fällen möglich den erkrankten Darm allein über den Anus zu entfernen ohne den Bauch zu eröffnen (Transanale endorektale Durchzugsoperation, TERPT). Zudem erlaubt es uns die Schlüssellochchirurgie in Fällen mit längeren betroffenen Darmsegmenten, das operative Trauma minimal zu halten.

Ergebnisse

In vielen Fällen kommt es nach einer Korrekturoperation zu einer Normalisierung des Stuhlverhaltens. In Abhängigkeit von der Länge des erkrankten Darmes kann es aber auch nach der Operation zu Problemen wie Inkontinenz, Verstopfung oder Darmentzündungen kommen. Daher bieten wir führ die Patienten eine enge Nachsorge in unserer Klinik an, um die genannten Komplikationen zu vermeiden oder rechtzeitig zu behandeln.