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Notfall Kinderintensivtransport
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Gallengangsatresie

Definition

Die Gallengangsatresie ist eine seltene Erkrankung des Neugeborenen, bei der die ableitenden Gallenwege außerhalb der Leber verschlossen sind und der Galle- abfluss in den Darm nicht gewährleistet ist. In Deutschland sind jährlich ca. 35-40 Patienten betroffen. Umso wichtiger ist es für die Prognose des Neugeborenen, dass an diese Erkrankung gedacht wird. Die frühzeitige Diagnosestellung und die operative Therapie in den ersten Lebenswochen sind essentiell für das Langzeit- überleben der eigenen Leber des Neugeborenen und damit des Neugeborenen selbst.

Symptome

Die Neugeborenen fallen mit einem verlängerten Neugeborenenikterus (jeder Ikterus, der länger als 2 Wochen andauert), entfärbten Stühlen, dunklem Urin, fehlender Gewichtszunahme und einem prallen Bauch auf.

Therapie

Nicht rechtzeitig erkannt und nicht adäquat therapiert werden diese Kinder in den ersten Lebensjahren aufgrund fortgeschrittener Leberzirrhose transplantations- pflichtig. Mit der rechzeitigen Operation des Kindes nach dem Prinzip der Kasai-Portoenterostomie kann die Zeit bis zur Transplantation erheblich verlängert oder in manchen Fällen gar völlig umgangen werden. Wir bieten in unserer Klinik in Zusammenarbeit mit unseren Kindergastroenterologen und Kinderintensivmedizinern ein interdisziplinäres Konzept zur Behandlung dieses Krankheitsbildes.