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Rhabdomyosarkom

Das Rhabdomyosarkom ist der häufigste bösartige Weichteiltumor im Kindesalter und kann an allen Körperregionen auftreten. Häufig findet sich der Tumor im Bereich des Kopfes und des Halses, der Extremitäten und des Urogenitaltraktes, z.B. Harnblase (siehe Abbildung).


Prognose und Therapieformen

Neben Chemotherapie und Strahlentherapie ist die komplette chirurgische Entfernung ein entscheidender prognostischer Faktor für das Überleben der Kinder. Während bei anderen kindlichen Tumoren (z.B. Neuroblastom) unter Umständen auch die inkomplette chirurgische Entfernung durch den Einsatz zusätzlicher Therapieformen hingenommen werden kann, müssen beim Rhabdomyosarkom alle Tumoranteile komplett entfernt werden, um ein Wiederauftreten zu vermeiden. Dies kann schwierig sein, da die Tumoren oft in umliegende Organsysteme infiltrieren. So sind z.B. im Bereich des Urogenitaltraktes ggf. komplexe Eingriffe zur Rekonstruktion der Harnblase und des harnableitenden Systems erforderlich, um diese in ihrer Struktur und Funktion weitgehend zu erhalten. Das Ziel ist es hierbei, neben der totalen Tumorentfernung die Speicherfunktion der Harnblase und die damit verbundenen Kontinenzmechanismen wie auch die Sexualfunktionen weitgehend zu erhalten und die Nierenfunktion zu schützen. Neuerdings sind wir als eines von sehr wenigen Zentren in Europa in der Lage, die Harnblase und ihre Funktion durch eine Kombination von blasenerhaltender Operation und einer besonderen Bestrahlungstechnik (Brachytherapie) in den meisten Fällen zu erhalten.

Bei Tumoren im Bereich des Zwerchfells, des Brustraumes, bestimmten Anteilen der Leber oder bei Gefäßbeteiligung kann eine Tumorentfernung unter Umständen nur durch den Einsatz der Herzlungenmaschine in Zusammenarbeit mit der Herz-Thorax- Chirurgie erfolgen. Hierbei wird das Tumorgebiet aus dem Kreislauf ausgeklemmt, wodurch eine ausgedehnte Tumorresektion möglich ist. Bei Tumoren im Bereich des Extremitäten wird eine organerhaltende Operation unter Schonung der Umgebungsstrukturen angestrebt.

Ein weiterer Schwerpunkt unserer Klinik ist die Behandlung von intraabdominellen Weichteilsarkomen. Diese Tumoren neigen leider sehr häufig zu einem Rückfall. Durch den Einsatz der cytoreduktiven Chirurgie in Kombination mit hyperthermer, intraperitonealer Chemotherapie (HIPEC) kann das Überleben der Patienten wahrscheinlich verbessert werden.

Wir sind chirurgisches Referenzzentrum

Die Planung der Therapie erfolgt in enger Abstimmung mit der Studienleitung der Cooperativen Weichteilsarkomstudie CWS der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH). Eine besondere internationale Expertise besteht im Bereich der Rhabdomyosarkome des Urogenitaltraktes, der Perianalregion, der Leber und Gallenwege, Sarkomen der Thoraxwand und bei den paratestikulären Rhabdomyosarkomen. Prof. Dr. J. Fuchs, Ärztlicher Direktor der Kinderchirurgie, ist Referenzchirurg der Cooperativen Weichteilsarkomstudie.