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AG Hepatoblastom / pädiatrisches HCC

Der häufigste primär maligne Lebertumor im Kindesalter ist das Hepatoblastom mit einer Inzidenz von 0,6 auf 100.000 Kinder. Anhand der Ausdehnung in der Leber, dem Vorhandensein einer vaskulären Mitbeteiligung, von Metastasen und einer extrahepatischen intraabdominellen Ausbreitung sowie des Alpha-Fetoprotein-Spiegels (AFP) erfolgt eine Einteilung der Patienten in Standard- und Hochrisiko-Gruppe. In den letzten 20 Jahren hat sich die Prognose von Kindern mit einem Standard-Risiko Hepatoblastom aufgrund der Kombination von chirurgischer Therapie und Chemotherapie deutlich verbessert und das 3-Jahres-Überleben beträgt aktuell 91%. Trotz dieses therapeutischen Fortschrittes liegt die 3-Jahres-Überlebensrate für Patienten mit einem Hochrisiko-Hepatoblastom nur bei 53-65%. In fortgeschrittenen Stadien ist der Tumor oftmals nicht mehr vollständig resezierbar und die bekannten Chemotherapeutika sind häufig nicht mehr effektiv. Dies macht die Entwicklung neuer medikamentöser therapeutischer Strategien notwendig. Ein maligner Lebertumor mit deutlich geringerer Inzidenz, aber auch deutlich geringerer Überlebensrate, unter 30% 5-Jahresüberlebensrate, als das Hepatoblastom ist das Hepatozelluläre Karzinom des Kindesalters (pHCC). Da bei den genannten Hochrisiko-Tumoren Einzelsubstanzen nicht mehr effektiv sind, werden in der Regel kombinierte Chemotherapien mit entsprechend breitem Nebenwirkungsspektrum durchgeführt. Hochspezifische Inhibitoren sind ebenfalls in ihrer Effektivität begrenzt, da die Signalwege in den Zellen redundant vorliegen und die Tumorzellen eine einseitige Inhibition kompensieren können. Unter Chemotherapie kommt es jedoch häufig zur Ausbildung einer mulitdrug-Resistenz durch Selektionierung therapierefraktärer Tumorstammzellen, die letztlich Ursache für Rezidive bei minimal residual disease darstellen. Schwerpunkte unserer Arbeitsgruppe sind daher Entstehungs-mechanismen dieser Lebertumore und die Erforschung neuer Therapieoptionen wie die Verwendung von Naturstoffen, die metabolische Intervention und die Induktion der Apoptose.

Nebenstehend die wichtigsten Forschungsschwerpunkte der Arbeitsgruppe.