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Abteilungen

Zentrum für kindliche Fehlbildungen im Kiefer- und Gesichtsbereich (ZKFKG)

Das Zentrum für kindliche Fehlbildungen im Kiefer- und Gesichtsbereich wird gebildet aus dem Zusammenschluss mehrerer Fachabteilungen und Spezialisten des Klinikums. Ziel dieser Zusammenarbeit ist die optimale Betreuung von Kindern mit Fehlbildungen dieser Art.

Anfragen und Anmeldungen: Bitte das Anmeldeformular ausfüllen und uns zusenden. Wir kontaktieren Sie dann schnellstmöglich.

Email: zkskg@med.uni-tuebingen.de
Fax: +49 7071 29 5923
Tel. +49 7071 29 80895

Zu den kindlichen Fehlbildungen im Gesichtsbereich gehören Lippen-Kiefer-Gaumenspalten (LKG) unterschiedlicher Ausprägung, Gesichtsveränderungen bei Kindern mit Down-Syndrom, die Pierre-Robin-Sequenz, und andere Gesichtsspalten und Syndrome.

Die Behandlungen dieser häufig entstellenden und teilweise mit schwerer Atemnot einhergehenden Erkrankungen ist besonders erfolgversprechend, wenn sie bereits in den ersten Tagen nach der Geburt beginnt. Auch wenn die Behandlung oft aufwändig und langwierig ist, lassen sich inzwischen sehr gute Ergebnisse erzielen, die noch vor wenigen Jahren kaum vorstellbar waren.

Da bei diesen Erkrankungen immer auch wichtige Funktionen wie Atmung, Ernährung, Sprache und Gehör beeinträchtigt sind, arbeiten in unserem Zentrum alle Spezialisten aus den unterschiedlichen Disziplinen zusammen: Am Anfang sind es vor allem die Kinderärzte der Neonatologie und die Kieferorthopäden, dann die Kieferchirurgen, bei Bedarf unterstützt durch Radiologen (Kernspintomographie und Computertomographie), HNO-Ärzte, Augenärzte, Neurochirurgen und Humangenetiker. Die Eltern werden in die Behandlung integriert, da sie zu Hause die Therapie an ihrem Kind weiterführen müssen.

Wir wissen, dass die psychische Belastung der betroffenen Eltern groß ist. Deshalb sind unsere Mitarbeiter des psychosozialen Dienstes für Sie da, um mit Rat und Tat, auch in der Zeit nach der Entlassung zu helfen.

Durch diese gemeinsame Betreuung in unserem Zentrum ist es heute möglich, schon früh eine Korrektur der Fehlbildung und Normalisierung der Funktionen zu erreichen. Z. B. ist es uns bei Kindern mit der Pierre-Robin-Erkrankung gelungen, mit einem neuen, sanften Therapieverfahren eine unbehinderte Atmung ohne Erstickungszustände zu ermöglichen.

Sehr wichtig ist uns die sorgfältige und ausführliche Beratung der Eltern, die wir ausdrücklich auch schon vorgeburtlich zusammen mit den Frauenärzten der Pränataldiagnostik der Universitätsfrauenklinik anbieten. Die Koordination aller Maßnahmen für unsere kleinen Patienten und ihre Eltern wie Anpassung einer Gaumenplatte, Logopädie, Trinktraining u. a. und ein möglichst frühzeitiger Beginn der Behandlung schaffen die nötigen Voraussetzungen für eine freie Atmung, gute Sprechfunktion und normale Entwicklung. Bei Lippen-Kiefer-Gaumenspalten wird in erster Linie versucht, eine anatomisch und funktionell korrekte und damit auch ästhetische Vereinigung der einzelnen Anteile von Lippe, Kiefer und Gaumen zu erreichen. Ist die Vorbehandlung, die direkt nach der Geburt über mehrere Monate hinweg erfolgt, können erfahrene Operateure dank moderner Narkoseverfahren und ausgereifter Operationstechnik heute ausgezeichnete Ergebnisse erzielen.

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Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Wenn ein Kind mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte geboren wird, sind viele Eltern zunächst hilflos und fühlen sich allein gelassen, weil sie oftmals unerwartet mit diesem für sie völlig neuen Problem konfrontiert werden. Diese Fehlbildung tritt relativ häufig, nämlich bei einem von 500 Neugeborenen auf.

Da Lippen-Kiefer-Gaumenspalten nicht nur das Aussehen beeinflussen, sondern auch so wichtige Funktionen wie Schlucken, Sprechen und Hören, wird die Behandlung in Form einer gemeinsam abgestimmten Therapie durch mehrere Spezialisten durchgeführt, die in unserem Behandlungszentrum zusammenarbeiten.

Die interdisziplinäre Behandlung von Patienten mit Spaltbildungen beginnt mit dem Anpassen einer Gaumenplatte durch die Kieferorthopädin (Frau Dr. Dr. S. Müller-Hagedorn). Für die Herstellung der Gaumenplatte wird vom Kiefer des Neugeborenen möglichst innerhalb der ersten Lebenstage ein Abdruck genommen und ein Kiefermodell erstellt.

Die Gaumenplatte hat außerdem eine kieferorthopädische Funktion. Die Impulse durch die Lippen, Wangen und Zunge sind prägend für ein harmonisches Kieferwachstum. Gleichzeitig wird damit die Kiefergröße und die Position des Unterkiefers zum Oberkiefer geprägt sowie eine Normalisierung der Nasenform bewirkt.

In der Regel wird die Gaumenplatte spätestens nach 48 Stunden eingesetzt. Die unmittelbar nach der Geburt verwendete Gaumenplatte wird unterschiedlich schnell vom Kind akzeptiert. Die Anpassung wird in der Regel stationär in der neonatologischen Abteilung durchgeführt. Sind die Eltern vertraut im Umang mit der Platte und hat das Kind die Platte akzeptiert und zeigt eine gute Nahrungsaufnahmen, dann ist der stationäre Aufenthalt nur kurz.

Da im ersten Lebensjahr das größte Wachstum stattfindet und damit der größte Effekt erzielt werden kann, muss die Platte möglichst frühzeitig verordnet werden und im Weiteren regelmäßig angepasst bzw. erneuert werden. Diese Aufgaben werden ambulant von der Neonatologie und der Kieferorthopädie gemeinsam gelöst.

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Pierre-Robin-Sequenz und "Tübinger Platte"

Neben der Betreuung der Neugeborenen mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten hat sich in Tübingen ein Therapiekonzept zur Behandlung einer besonderen Form der Gesichtsfehlbildung, der Pierre-Robin- Sequenz, entwickelt. Die Pierre -Robin-Sequenz ist eine schwere angeborene Fehlbildung, von der in Deutschland jährlich etwa 400 Kinder betroffen sind. Sie ist gekennzeichnet durch einen kleinen Unterkiefer (Mikrogenie), durch eine in den Rachen verlagerte Zunge (Glossoptose) und eine Gaumenspalte. Hierdurch kommt es zu ausgeprägten Saug- und Trinkproblemen und zum Zurückfallen der Zunge im Schlaf mit teilweise oder vollständig verschlossenen Atemwegen (so genannte obstruktive Atempausen). Diese können zu schwerem Sauerstoffmangel, gestörtem Schlaf und in weiterer Folge zu Ernährungs- und Gedeihstörungen, geistiger Behinderung und vereinzelt sogar zum plötzlichen Versterben der Kinder führen.

Das seit einigen Jahren verfolgte Therapiekonzept in unserer Abteilung führt zu einer wesentlichen Verbesserung der Lebensqualität von Kindern mit Pierre-Robin-Sequenz und ihren Familien. Dabei wird nach erfolgtem Kieferabdruck und Herstellung, die spezielle Gaumenplatte mit Sporn (Tübinger Gaumenplatte) unter Sicht (Endoskopie) optimal an die Verhältnisse im Rachen angepasst. Mittels nächtlicher Aufzeichnungen der Atmung, des Schlafes und der Sauerstoffversorgung lässt sich der Therapieeffekt der Gaumenplatte bzw. die Notwendigkeit einer weiteren Verbesserung der Platte nachweisen.

Neben der Verhinderung von Atemstörungen und den damit verbundenen Sauerstoffmangelzuständen dient die Platte der Trennung von Mund- und Nasenhöhle. Die Zunge wird aus der Nase in die Mundhöhle verlagert, was die Nahrungsaufnahme des Säuglings unterstützt. Weiterhin begünstigt die so geänderte Zungenposition den koordinierten Ablauf von Ober- und Unterkieferwachstum, die Lautbildung und somit die Sprachentwicklung. Der weitere Verlauf der Therapie der Kinder mit Pierre-Robin-Sequenz nach der frühzeitigen Plattenanpassung beinhaltet nach zwischenzeitlicher ambulanter Betreuung den noch im ersten Lebensjahr erfolgenden operativen Spaltenverschluss.

Eine wichtige Säule im Konzept der Behandlung spielt die Logopädie und Physiotherapie, die über das Trink- und Schlucktraining zur Normalisierung der Nahrungsaufnahme enorm beitragen können. Das Tübinger Behandlungskonzept stellt so eine wichtige Alternative zu anderen konservativen, vor allem aber zu chirurgischen Vorgehensweisen in der Behandlung der obstruktiven Atmungsstörungen bei Kindern mit Pierre Robin Sequenz dar. (Literatur: Buchenau W, Urschitz MS, Sautermeister J, Bacher M, Herberts T, Arand J, Poets CF. A randomized clinical trial of a new orthodontic appliance to improve upper airway obstruction in infants with Pierre Robin sequence. J Pediatr. 2007 Aug;151(2):145-9.)

Mit einem ähnlichen Behandlungskonzept kann auch bei einem Teil von Patienten mit anderen Gesichtsfehlbildungen und Atemstörungen im Bereich der oberen Atemwege (Down-Syndrom, Franceschetti-Syndrom, Nagersyndrom u.a.) eine deutliche Besserung der Atmung erreicht werden.

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