Kongenitale extrahepatische portosystemische Shunts sind eine sehr seltene abnormale venöse Verbindung zwischen dem portalvenösen System und der unteren Hohlvene, durch die das Blut an der Leber vorbeigeleitet wird.

In der Vergangenheit wurden kongenitale extrahepatische portosystemische Shunts nach dem Erstbeschreiber John Abernethy benannt und in Typ I mit vollständigem und Typ II mit teilweisem Shunt unterschieden. Auf Grund der verbesserten Qualität von Ultraschalluntersuchungen in der Schwangerschaft wird die Gefäßanomalie zunehmend vor Geburt erkannt. Sie tritt bei ca. 1:30.000 bis 1:50.000 aller Neugeborenen auf und weltweit wurde bisher von 300 Kindern mit kongenitalen extrahepatischen portosystemischen Shunts berichtet. Das Ziel der Behandlung ist eine möglichst normale Anatomie und Flussverhältnisse der Lebergefäße wiederherzustellen um eine Lebertransplantation zu vermeiden.