Abernethy-Malformation
In der Vergangenheit wurden kongenitale extrahepatische portosystemische Shunts nach dem Erstbeschreiber John Abernethy benannt und in Typ I mit vollständigem und Typ II mit teilweisem Shunt unterschieden. Auf Grund der verbesserten Qualität von Ultraschalluntersuchungen in der Schwangerschaft wird die Gefäßanomalie zunehmend vor Geburt erkannt. Sie tritt bei ca. 1:30.000 bis 1:50.000 aller Neugeborenen auf und weltweit wurde bisher von 300 Kindern mit kongenitalen extrahepatischen portosystemischen Shunts berichtet. Das Ziel der Behandlung ist eine möglichst normale Anatomie und Flussverhältnisse der Lebergefäße wiederherzustellen um eine Lebertransplantation zu vermeiden.
Diagnostik und Therapie am Kompetenzzentrum
Die Art der Behandlung ist abhängig von der Gefäßanatomie sowie den Druckverhältnissen innerhalb des Shuntsystems und erfolgt interdisziplinär. Ein Großteil der Shunts kann interventionell verschlossen werden und nur in wenigen Fällen ist ein operativer Verschluss erforderlich.
Bisher wurden an unserem Klinikum 14 Patienten mit kongenitalen extrahepatischen Shunts behandelt, von denen 6 operiert wurden.
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