Kinderchirurgie und Kinderurologie
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin

Die Choledochuszyste ist eine zystische Erweiterung der Gallenwege, die außerhalb der Leber (extrahepatisch) verlaufen. Mit einer Häufigkeit zwischen 1:50.000 und 1:150.000 Kinder handelt es sich um eine seltene Erkrankung. Die genaue Ursache ist bis heute nicht vollständig geklärt. 

Die Beschwerden, die eine Choledochuszyste verursachen kann sind sehr variabel. Manche Kinder sind komplett beschwerdefrei und die Zyste wird zufällig entdeckt. In anderen Fällen können rechtseitige Ober- oder Unterbauchschmerzen auftreten, oder die Kinder mit einer Gelbsucht (Ikterus) auffallen. In seltenen Fällen entstehen Entzündungen im Bereich der Gallenwege oder der Bauchspeicheldrüse, die Beschwerden machen.

Die Diagnose wird mittels Ultraschall gestellt, der bei unklaren Bauchschmerzen zum routinemäßigen Untersuchungsverfahren gehört. Zur weiteren Diagnostik und zur Vorbereitung für die Operation wird zusätzlich eine Kernspintomographie (MRT) durchgeführt.

Choledochuszysten können wiederholt zu Entzündungen im Bereich der Gallenwege und der Bauchspeicheldrüse führen und so langfristig schwerwiegende Schäden an Leber und Bauchspeicheldrüse verursachen. Zudem besteht ein gewisses Risiko, dass sich die zystischen Gallenwege bösartig verändern. Um diesen Risiken vorzubeugen sollten alle Choledochuszysten operiert werden.

Die einzige Therapiemöglichkeit bei Vorliegen einer Choledochuszyste ist die Operation. Bei dieser werden die zystisch veränderten Gallenwege mitsamt der Gallenblase entfernt. Im Anschluss wird eine Verbindung zwischen den verbliebenen, außerhalb der Leber liegenden Gallenwegen und dem Zwölffingerdarm oder dem oberen Dünndarm (Jejunum) realisiert. Diese Operation wird in unserer Klinik mit der so genannten Schlüssellochchirurgie (Minimal-invasive Chirurgie) durchgeführt, auch bei Säuglingen.

Entzündlichen Prozesse erschweren die spätere Operationen und erhöhen das Operationsrisiko. Daher soll die Operation so früh wie möglich nach der Diagnose stattfinden. Als Spätfolge der Operation, besteht ein hohes Risiko für Bildung von Gallensteine.

Die Pfortader führt das nährstoffreiche Blut vom Darm und das Blut von der Milz zur Leber. Von einer Pfortaderthrombose spricht man bei einem Verschluss dieses Gefäßes. Ursachen hierfür können zum Beispiel ein Nabelvenenkatheter nach der Geburt sein. Ein Großteil der Ursachen dieser Erkrankung im Kindes-/Jugendalter bleibt aber ungeklärt (idiopathisch). Eine genaue Häufigkeit kann für diese seltene Erkrankung nicht angegeben werden. 

Durch die Thrombose in der Pfortader kommt es zu einem erhöhten Druck (portale Hypertension) in den Gefäßen, die Blut zur Pfortader führen (Pfortadersystem). Dadurch können Varizen in der Speiseröhre und im Magen entstehen, die bluten und so schwarzen Stuhlgang (Teerstuhl) oder Bluterbrechen verursachen können. Zudem vergrößert sich die Milz und führt somit zu typischen Veränderungen im Blutbild. Entstehende freie Flüssigkeit im Bauchraum (Aszites) kann zu einem ausladenden Bauch führen.

Hierzu werden Ultraschall und Computertomographie (CT) und/oder Kernspintomographie (MRT) verwendet. Zudem kommt ein spezielles Verfahren, bei dem in der Regel über einen Zugang in der Leiste mit Kontrastmittel die Pfortader bzw. der Pfortaderkreislauf dargestellt wird, zur Anwendung. Um Varizen in der Speiseröhre und Magen festzustellen wird eine Magenspiegelung durchgeführt. 

Varizen in der Speiseröhre und im Magen können unter Umständen zu lebensbedrohlichen Blutungen führen. Eine Vergrößerung der Milz kann zu Blutbildveränderungen führen, die ihrerseits auch zu einer erhöhten Blutungsneigung sowie zu einer Infektanfälligkeit führen, und erhöht das Risiko einer Ruptur.

Das Ziel der Therapie der Pfortaderthrombose ist den erhöhten Druck im Pfortadersystem und die genannten Folgen zu beseitigen. Hierzu kommen verschiedene operative Verfahren in Frage (Rex-Shunt, Warren-Shunt, u.a.). Es handelt es sich um komplexe Operationen, bei denen das Blut aus dem Pfortadersystem partiell oder komplett an der Leber vorbei geleitet und somit der Druck in diesem System gesenkt wird. Eine Sonderstellung nimmt der Rex-Shunt ein, bei dem der Druck gesenkt und gleichzeitig aber das Blut aus dem Pfortadersystem der Leber wieder zugeführt wird.