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Differences of sex development
DSD Kompetenzzentrum
der Frauenklinik & Kinderchirurgie am Universitätsklinikum

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bis 12 Jahre

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ab 12 Jahre

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Über uns

DSD fassen eine Reihe seltener, angeborener Erkrankungen zusammen, bei denen aufgrund von genetischen, hormonellen, oder anatomischen Veränderungen keine eindeutige Zuordnung eines Menschen zum weiblichen oder männlichen Geschlecht möglich ist. Die resultierenden anatomischen Variationen sind vielfältig, jedoch nicht zwingend krankheitswertig oder korrekturbedürftig. Die klinische Diagnose eines DSD erfordert eine genaue Klassifizierung und Zuordnung zu ursächlichen genetischen und oder hormonellen Veränderungen, um therapiebedürftige Aspekte rechtzeitig zu identifizieren und zu therapieren.

Die Zusammenarbeit der Tübinger Gynäkologie mit der Tübinger Kinderchirurgie und Kinderurologie als überregionale Kompetenzzentren bieten Ihnen Beratung, Therapie und Nachsorge auf höchstem wissenschaftlichem und medizinischen Niveau. 

Kontakt

Kinder bis 12 Jahre

frontend.sr-only_#{element.contextual_1.children.icon}: Universitäts-Kinderklinik Tübingen
Hoppe-Seyler-Straße 1
72076 Tübingen


Anfahrt

Terminvereinbarung

+49 7071 29-86621

verena.ellerkamp@med.uni-tuebingen.de


Kinder & Jugendliche ab 12 Jahre

frontend.sr-only_#{element.contextual_1.children.icon}: Universitäts-Frauenklinik Tübingen
Calwerstraße 7
72076 Tübingen


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+49 7071 29- 82224

katharina.rall@med.uni-tuebingen.de


Team

Ein interdisziplinäres Team in eng verzahntem Kooperationsmodell

Den betroffenen Familien steht ein interdisziplinäres Team aus den Fachbereichen Kinderchirurgie, Gynäkologie, Kinderendokrinologie, Humangenetik und Psychologie zur Verfügung. In einem eng verzahnten Kooperationsmodell werden heranwachsende Patientinnen und Patienten in gemeinsamen Sprechstunden von Kinderchirurgen und -chirurginnen sowie Gynäkologinnen und Gynäkologen beraten und bei Bedarf auch von diesem interdisziplinären Team operativ-chirurgisch behandelt. Unser Spektrum beinhaltet dabei sowohl Primärkorrekturen als auch sekundäre Korrektureingriffe. Grundsätzlich wird zwischen geschlechtsangleichenden und geschlechtsverändernden Operationen unterschieden. Letztere werden mit höchsten Restriktionen durchgeführt. Die Empfehlungen des Deutschen Ethikrates sowie des Chicago Consensus statement on management of intersex disorders werden berücksichtigt.

Kinderchirurgie
Prof. Dr. med. Jörg Fuchs

Prof. Dr. med. Jörg Fuchs

Chefarzt der Abteilung für Kinderchirurgie und Kinderurologie

Personenprofil: Mehr zur Person

PD Dr. med. Verena Ellerkamp

PD Dr. med. Verena Ellerkamp

Oberärztin der Abteilung für Kinderchirurgie und Kinderurologie

Publications: Publikationen

Personenprofil: Mehr zur Person

Gynäkologie
Prof. Dr. med. Sara Y. Brucker

Prof. Dr. med. Sara Y. Brucker

Stv. GF Ärztliche Direktorin Department für Frauengesundheit, Ärztliche Direktorin Forschungsinstitut für Frauengesundheit

Publications: Publikationen

Personenprofil: Mehr zur Person

Prof. Dr. med. K. Katharina Rall

Prof. Dr. med. K. Katharina Rall

Oberärztin des Departments für Frauengesundheit, Leiterin der Kinder- und Jugendgynäkologie, Leiterin des Zentrums für seltene genitale Fehlbildungen

Personenprofil: Mehr zur Person

Kinderendokrinologie
Apl.Prof. Dr. Gerhard Binder

Apl.Prof. Dr. Gerhard Binder

Leiter der Ambulanz für Hormon- und Wachstumsstörungen

Publications: Publikationen

Personenprofil: Mehr zur Person

Psychologische Betreuung
Dr. Norbert Schäffeler

Dr. Norbert Schäffeler

Abteilung für Psychosomatische Medizin

Publications: Publikationen

Personenprofil: Mehr zur Person

Marissa Bentele

Psychologin M.Sc.

Phone number: +49 7071 29-86725

Phone number: Sekretariat: 07071 29-86719

E-mail address: marissa.bentele@med.uni-tuebingen.de

Person profile: Mehr zur Person

 Priska Schneider

Priska Schneider

Ambulanzleitung Kinder- und Jugendpsychiatrie

Personenprofil: Mehr zur Person

Tübinger DSD-Kommission

Tübinger DSD-Kommission

Um den gesetzlichen Anforderungen (BGB, §1631e) gerecht zu werden, gibt es in Tübingen schon seit Anfang 2021 eine entsprechende interdisziplinäre Kommission, in der regelmäßig Fallkonferenzen für Kinder bzw. Minderjährige mit DSD durchgeführt werden. Auf dieser Basis werden ggf. befürwortende Stellungnahmen für Patienten und Patientinnen des Klinikums angefertigt. Die Kommissionsmitglieder decken sämtliche Bereiche der betroffenen Fachdisziplinen aus Kinderheilkunde und Erwachsenenmedizin ab und werden ergänzt durch Kolleginnen und Kollegen aus der Medizinethik.

 

BGB, §1631e

Seit Mai 2021 sind geschlechtsverändernde operative Eingriffe bei Kindern im nicht-einwilligungsfähigen Alter durch den Gesetzgeber untersagt. Das bedeutet, dass Operationen bei Menschen mit DSD, die das körperliche Erscheinungsbild des Kindes an das des männlichen oder das des weiblichen Geschlechts angleichen, gar nicht oder erst nach Einwilligung des für die Familie zuständigen Familiengerichts durchgeführt werden können.- Grundlage hierfür ist die Vorlage einer befürwortenden Stellungnahme einer interdisziplinären Kommission. Ausnahmen bestehen nur dann, wenn durch eine solche Operation eine Gefahr für das Leben oder die Gesundheit des Kindes abgewendet wird.

  • Kinderchirurgie:
    PD Dr med. Verena Ellerkamp (Kommissionsleitung)
    Dr. med. Tobias Luithle
  • Pädiatrische Endokrinologie:
    Prof. Dr. Gerhard Binder
    PD Dr. med. Roland Schweizer, Dr. Judith Mayer
  • Kinder- und Jugendpsychiatrie:
    Dipl. Päd. Priska Schneider, Dr. Vera Brenner
  • Sozial-Pädiatrie:
    Dipl. Päd. Dorothee-Ruth Mundle
  • Gynäkologie:
    Prof. Dr. med. K. Katharina Rall
  • Urologie:
    PD Dr. med. Bastian Amend
  • Endokrinologie:
    Prof. Dr. med. Baptist Gallwitz
  • Psychosomatik:
    Dr. Norbert Schäffeler, Marissa Bentele (Psychologin)
  • Medizinethik:
    Regina Müller, Katja Herges
  • Externer Gutachter:
    Georg Hrivatakis

Therapieempfehlungen

Mögliche diagnostische Maßnahmen

Morphologische Untersuchungen des Urogenitalsystems

  • Abdomen- und Beckensonographie
  • Kernspin der Becken-Bauchregion
  • Kontrastmitteldarstellung des Urogenitalsystems

Klinische Evaluation der äußeren Genitalien und Leistenregion

Karyogramm-Erstellung

Labor: 17-Hydroxyprogesteron, Testosteron, Gonadotropine, Anti-Müller-Hormon, Serum-Elektrolyte, Urinanalyse

Weitere Algorithmen nach entsprechenden Befunden (hCG und ACTH-Stimulationstests, massenspektroskopische Urin-Steroid Analyse, erweiterte Bildgebung /MRT, Gonadenbiopsie)

Kinderurologisch-/gynäkologische Eingriffe

Narkoseuntersuchung 
mit Spiegelung von Harnblase und ggf. Vagina
Bei initial häufig unklarem klinisch-anatomischem Bild ist eine Narkoseuntersuchung eine schonende Methode, um den Urogenitalbereich zu evaluieren. Darüber hinaus kann während der Narkose eine Spiegelung der Harnblase und der ggf. angelegten Vagina erfolgen.
Diagnostische Laparoskopie
Evaluation der Gonaden und Leistenregion: Neben der Morphologie der Gonaden und ihrer Lage können auch die Existenz mesonephrischer Strukturen (Ductus deferens) und paramesonephrischer Strukturen (Uterus, Tuba ovarica) beurteilt und in die Diagnose einbezogen werden. Wenn die Lage der Gonaden einmal sicher bestimmt wurde, ist eine sonographische Verlaufskontrolle leichter möglich.
Geschlechtsangleichende oder geschlechtsverändernde Operationen
Für diese Korrekturen gibt es keine evidenzbasierten Studien bezüglich eines optimalen Operationszeitpunktes. Operativ kommen moderne, minimal-invasive Techniken zum Einsatz. Aufgrund der großen Varianz der klinischen Erscheinungsbilder ist in jedem Fall eine individuelle Planung erforderlich. Bei speziellen Krankheitsbildern muss ggf. auch ein gewisses Entartungsrisiko in die Therapieplanung mit einbezogen werden.

Zu den häufig therapiebedürftigen Krankheitsbildern zählen unter anderem:
  • Adrenogenitales Syndrom beim Mädchen/ bei der Frau
  • Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH-Syndrom) (Uterus- und Vaginalplasie): siehe hierzu auch www.neovagina.de
  • Partielle/ komplette Androgenresistenz (PAIS/ CAIS)
  • Gemischte Gonadendysgenesie
  • Kloakalfehlbildungen
  • Sinus urogenitalis
  • Blasenekstrophie
Andere genitale Fehlbildungen, die an der Frauenklinik und bei Bedarf im interdisziplinären Team behandelt werden und im eigentlichen Sinne nicht zu den DSD gehören:

  • Hymenalfehlbildungen
  • Vaginalsepten, (partielle) Vaginalaplasien bei vorhandenem Uterus
  • Sämtliche Gebärmutterfehlbildungen (Uterus subseptus/ septus etc., Zervixatresie und -agenesie etc.)

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