Das Klinikum

Dr. rer. nat. Jonasz Jeremiasz Weber

Dr. rer. nat. Jonasz Jeremiasz Weber

Arbeitsgruppenleiter - AG Neurodegradomics (an der Ruhr-Universität Bochum)

Im Rahmen meiner wissenschaftlichen Arbeit erforsche ich molekulare Pathomechanismen von neurodegenerativen Erkrankungen. Mein Fokus liegt hierbei auf enzymvermittelten proteolytischen Prozessen im Gehirn und deren Evaluierung als potenzielles therapeutisches Target.

Kontakt

Telefonnummer: 07071 29-72257

E-Mail-Adresse: jonasz.weber@med.uni-tuebingen.de

Klinik / Institut / Zentrum

  • Molekulare und zelluläre Neurobiologie
  • Untersuchung von proteolytischen Prozessen als Pathomechanismus und Marker neurodegenerativer Erkrankungen
  • Identifizierung potentieller therapeutischer Targets zur Behandlung seltener neurodegenerativer Erkrankungen
  • seit 2021Arbeitsgruppenleiter - AG Neurodegradomics, Abteilung für Humangenetik, Ruhr-Universität Bochum, Bochum
  • 2020Postdoktorand in der Abteilung für Humangenetik, Ruhr-Universität Bochum, Bochum
  • seit 2017Postdoktorand am Institut für Medizinische Genetik und Angewandte Genomik, Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen
  • 2011 - 2017Wissenschaftliche Doktorarbeit am Institut für Medizinische Genetik und Angewandte Genomik, Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen
  • 2005 - 2011Diplomstudium der Biologie an der Eberhard Karls Universität, Tübingen
  • 2022 - Murachi Postdoctoral Award, FASEB SRC - The Biology of Calpains in Health and Disease Conference
  • 2021 - Medizinischer Förderpreis der Sophia & Fritz Heinemann Stiftung
  • 2019 - Reisestipendium, Deutsche Gesellschaft für Humangenetik (GfH)
  • J.J. Weber, S.C. Anger, P. Pereira Sena, R.D. Incebacak Eltemur, C. Huridou, F. Fath, C. Gross, N. Casadei, O. Riess, H.P. Nguyen. Calpains as novel players in the molecular pathogenesis of spinocerebellar ataxia type 17. Cell Mol Life Sci. 2022 Apr 28;79(5):262. doi: 10.1007/s00018-022-04274-6. PMID: 35482253.
  • P. Pereira Sena, J.J. Weber, M. Watchon, K.J. Robinson, Z. Wassouf, S. Hauser, J. Helm, M. Abeditashi, J. Schmidt, J. Hübener-Schmid, L. Schöls, A.S. Laird, O. Riess, T. Schmidt. Pathophysiological interplay between O-GlcNAc transferase and the Machado-Joseph disease protein ataxin-3. Proc Natl Acad Sci U S A. 2021 Nov 23;118(47):e2025810118. doi: 10.1073/pnas.2025810118.
  • E. Singer, L. Hunanyan, M.M. Melkonyan, J.J. Weber, L. Danielyan, H.P. Nguyen. The Novel Alpha-2 Adrenoceptor Inhibitor Beditin Reduces Cytotoxicity and Huntingtin Aggregates in Cell Models of Huntington's Disease. Pharmaceuticals (Basel). 2021 Mar 12;14(3):257. doi: 10.3390/ph14030257.
  • A.S. Sowa, T.G. Popova, T. Harmuth, J.J. Weber, P. Pereira Sena, J. Schmidt, J. Hübener-Schmid, T. Schmidt. Neurodegenerative phosphoprotein signaling landscape in models of SCA3. Mol Brain. 2021 Mar 19;14(1):57. doi: 10.1186/s13041-020-00723-0.
  • J.J. Weber, E. Haas,Y. Maringer, S. Hauser, N.L.P. Casadei, A.H. Chishti, O. Riess, J. Hübener-Schmid. Calpain-1 ablation partially rescues disease-associated hallmarks in models of Machado-Joseph disease. Hum Mol Genet. 29 (2020) 892-906. doi: 10.1093/hmg/ddaa010.
  • J.J. Weber*, L.E. Clemensson*, H.B. Schiöth, H.P. Nguyen. Olesoxime in Neurodegenerative Diseases: Scrutinising a Promising Drug Candidate, Biochem. Pharmacol. 168 (2019) 305–318. doi:10.1016/j.bcp.2019.07.002.
  • J.J. Weber*, P. Pereira Sena*, E. Singer*, H.P. Nguyen*. Killing Two Angry Birds with One Stone: Autophagy Activation by Inhibiting Calpains in Neurodegenerative Diseases and Beyond., Biomed Res. Int. 2019 (2019) 4741252. doi:10.1155/2019/4741252
  • T. Harmuth*, C. Prell-Schicker*, J.J. Weber, F. Gellerich, C. Funke, S. Drießen, J.C.D. Magg, G. Krebiehl, H. Wolburg, S.N. Hayer, S. Hauser, R. Krüger, L. Schöls, O. Riess, J. Hübener-Schmid, Mitochondrial Morphology, Function and Homeostasis Are Impaired by Expression of an N-terminal Calpain Cleavage Fragment of Ataxin-3., Front. Mol. Neurosci. 11 (2018) 368. doi:10.3389/fnmol.2018.00368.
  • J.J. Weber, S.J. Kloock, M. Nagel, M.M. Ortiz-Rios, J. Hofmann, O. Riess, H.P. Nguyen. Calpastatin ablation aggravates the molecular phenotype in cell and animal models of Huntington disease., Neuropharmacology. 133 (2018) 94–106. doi:10.1016/j.neuropharm.2018.01.022.
  • A.S. Sowa, E. Martin, I.M. Martins, J. Schmidt, R. Depping, J.J. Weber, F. Rother, E. Hartmann, M. Bader, O. Riess, H. Tricoire, T. Schmidt. Karyopherin α-3 is a key protein in the pathogenesis of spinocerebellar ataxia type 3 controlling the nuclear localization of ataxin-3, Proc. Natl. Acad. Sci. U. S. A. 115 (2018). doi:10.1073/pnas.1716071115.
  • E. Singer*, C. Walter*, J.J. Weber*, A.-C. Krahl, U.A. Mau-Holzmann, N. Rischert, O. Riess, L.E. Clemensson, H.P. Nguyen. Reduced cell size, chromosomal aberration and altered proliferation rates are characteristics and confounding factors in the STHdh cell model of Huntington disease, Sci. Rep. 7 (2017) 16880. doi:10.1038/s41598-017-17275-4.
  • J.J. Weber, M. Golla, G. Guaitoli, P. Wanichawan, S.N. Hayer, S. Hauser, A.C. Krahl, M. Nagel, S. Samer, E. Aronica, C.R. Carlson, L. Schöls, O. Riess, C.J. Gloeckner, H.P. Nguyen, J. Hübener-Schmid. A combinatorial approach to identify calpain cleavage sites in the Machado-Joseph disease protein ataxin-3, Brain. 140 (2017) 1280–1299. doi:10.1093/brain/awx039.
  • J.J. Weber, M.M. Ortiz Rios, O. Riess, L.E. Clemens, H.P. Nguyen. The calpain-suppressing effects of olesoxime in Huntington’s disease., Rare Dis. (Austin, Tex.). 4 (2016) e1153778. doi:10.1080/21675511.2016.1153778.
  • L.E. Clemens*, J.J. Weber*, T.T. Wlodkowski, L. Yu-Taeger, M. Michaud, C. Calaminus, S.H. Eckert, J. Gaca, A. Weiss, J.C.D. Magg, E.K.H. Jansson, G.P. Eckert, B.J. Pichler, T. Bordet, R.M. Pruss, O. Riess, H.P. Nguyen. Olesoxime suppresses calpain activation and mutant huntingtin fragmentation in the BACHD rat, Brain. 138 (2015) 3632–3653. doi:10.1093/brain/awv290.
  • J.J. Weber*, A.S. Sowa*, T. Binder*, J. Hübener*. From pathways to targets: Understanding the mechanisms behind polyglutamine disease, Biomed Res. Int. 2014 (2014). doi:10.1155/2014/701758.
  • J. Hübener*, J.J. Weber*, C. Richter, L. Honold, A. Weiss, F. Murad, P. Breuer, U. Wüllner, P. Bellstedt, F. Paquet-Durand, J. Takano, T.C. Saido, O. Riess, H.P. Nguyen. Calpain-mediated ataxin-3 cleavage in the molecular pathogenesis of spinocerebellar ataxia type 3 (SCA3), Hum. Mol. Genet. 22 (2013) 508-518. doi:10.1093/hmg/dds449.
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