Das Klinikum

Dr. rer. nat. Jonasz Jeremiasz Weber

Dr. rer. nat. Jonasz Jeremiasz Weber

Arbeitsgruppenleiter - AG Neurodegradomics (an der Ruhr-Universität Bochum)

Im Rahmen meiner wissenschaftlichen Arbeit erforsche ich molekulare Pathomechanismen von neurodegenerativen Erkrankungen. Mein Fokus liegt hierbei auf enzymvermittelten proteolytischen Prozessen im Gehirn und deren Evaluierung als potenzielles therapeutisches Target.

Kontakt

Telefonnummer: 07071 29-72257

E-Mail-Adresse: jonasz.weber@med.uni-tuebingen.de

Klinik / Institut / Zentrum

  • Molekulare und zelluläre Neurobiologie
  • Untersuchung von proteolytischen Prozessen als Pathomechanismus und Marker neurodegenerativer Erkrankungen
  • Identifizierung potentieller therapeutischer Targets zur Behandlung seltener neurodegenerativer Erkrankungen
  • seit 2021Arbeitsgruppenleiter - AG Neurodegradomics, Abteilung für Humangenetik, Ruhr-Universität Bochum, Bochum
  • 2020Postdoktorand in der Abteilung für Humangenetik, Ruhr-Universität Bochum, Bochum
  • seit 2017Postdoktorand am Institut für Medizinische Genetik und Angewandte Genomik, Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen
  • 2011 - 2017Wissenschaftliche Doktorarbeit am Institut für Medizinische Genetik und Angewandte Genomik, Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen
  • 2005 - 2011Diplomstudium der Biologie an der Eberhard Karls Universität, Tübingen
  • 2022 - Murachi Postdoctoral Award, FASEB SRC - The Biology of Calpains in Health and Disease Conference
  • 2021 - Medizinischer Förderpreis der Sophia & Fritz Heinemann Stiftung
  • 2019 - Reisestipendium, Deutsche Gesellschaft für Humangenetik (GfH)
  • Weber, J. J.*, Czisch, L.*, Pereira Sena, P., Fath, F., Huridou, C., Schwarz, N., Incebacak Eltemur, R. D., Würth, A., Weishäupl, D., Döcker, M., Blumenstock, G., Martins, S., Sequeiros, J., Rouleau, G. A., Jardim, L. B., Saraiva-Pereira, M. L., França, M. C., Jr, Gordon, C. R., Zaltzman, R., Cornejo-Olivas, M. R., … Schmidt, T. (2024). The parkin V380L variant is a genetic modifier of Machado-Joseph disease with impact on mitophagy. Acta neuropathologica, 148(1), 14. https://doi.org/10.1007/s00401-024-02762-6
  • Abeditashi, M., Weber, J. J., Pereira Sena, P., Velic, A., Kalimeri, M., Incebacak Eltemur, R. D., Schmidt, J., Hübener-Schmid, J., Hauser, S., Macek, B., Riess, O., & Schmidt, T. (2022). KPNB1 modulates the Machado-Joseph disease protein ataxin-3 through activation of the mitochondrial protease CLPP. Cellular and molecular life sciences : CMLS, 79(8), 401. https://doi.org/10.1007/s00018-022-04372-5
  • Weber, J. J.*, Anger, S. C.*, Pereira Sena, P., Incebacak Eltemur, R. D., Huridou, C., Fath, F., Gross, C., Casadei, N., Riess, O., & Nguyen, H. P. (2022). Calpains as novel players in the molecular pathogenesis of spinocerebellar ataxia type 17. Cellular and molecular life sciences : CMLS, 79(5), 262. https://doi.org/10.1007/s00018-022-04274-6
  • Pereira Sena, P., Weber, J. J., Watchon, M., Robinson, K. J., Wassouf, Z., Hauser, S., Helm, J., Abeditashi, M., Schmidt, J., Hübener-Schmid, J., Schöls, L., Laird, A. S., Riess, O., & Schmidt, T. (2021). Pathophysiological interplay between O-GlcNAc transferase and the Machado-Joseph disease protein ataxin-3. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 118(47), e2025810118. https://doi.org/10.1073/pnas.2025810118
  • Sowa, A. S., Martin, E., Martins, I. M., Schmidt, J., Depping, R., Weber, J. J., Rother, F., Hartmann, E., Bader, M., Riess, O., Tricoire, H., & Schmidt, T. (2018). Karyopherin α-3 is a key protein in the pathogenesis of spinocerebellar ataxia type 3 controlling the nuclear localization of ataxin-3. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 115(11), E2624–E2633. https://doi.org/10.1073/pnas.1716071115
  • Weber, J. J., Golla, M., Guaitoli, G., Wanichawan, P., Hayer, S. N., Hauser, S., Krahl, A. C., Nagel, M., Samer, S., Aronica, E., Carlson, C. R., Schöls, L., Riess, O., Gloeckner, C. J., Nguyen, H. P., & Hübener-Schmid, J. (2017). A combinatorial approach to identify calpain cleavage sites in the Machado-Joseph disease protein ataxin-3. Brain : a journal of neurology, 140(5), 1280–1299. https://doi.org/10.1093/brain/awx039
  • Clemens, L. E.*, Weber, J. J.*, Wlodkowski, T. T., Yu-Taeger, L., Michaud, M., Calaminus, C., Eckert, S. H., Gaca, J., Weiss, A., Magg, J. C., Jansson, E. K., Eckert, G. P., Pichler, B. J., Bordet, T., Pruss, R. M., Riess, O., & Nguyen, H. P. (2015). Olesoxime suppresses calpain activation and mutant huntingtin fragmentation in the BACHD rat. Brain : a journal of neurology, 138(Pt 12), 3632–3653. https://doi.org/10.1093/brain/awv290
  • Hübener, J.*, Weber, J. J.*, Richter, C., Honold, L., Weiss, A., Murad, F., Breuer, P., Wüllner, U., Bellstedt, P., Paquet-Durand, F., Takano, J., Saido, T. C., Riess, O., & Nguyen, H. P. (2013). Calpain-mediated ataxin-3 cleavage in the molecular pathogenesis of spinocerebellar ataxia type 3 (SCA3). Human molecular genetics, 22(3), 508–518. https://doi.org/10.1093/hmg/dds449
  • * geteilte Autorenschaften
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