Patientenbroschüre
Nützliche Informationen zum Krankheitsbild, den Therapiemöglichkeiten sowie zum Ablauf der Behandlung.
Mehr erfahrenHypophysenchirurgie
Ein Hypophysentumor ist eine Geschwulst in der Hirnanhangdrüse (Hypophyse). Die Hypophyse stellt eine hormonelle Schaltzentrale dar. Übergeordnete Hormone aus dem Gehirn (insbesondere aus dem sogenannten Hypothalamus) gelangen über den Hypophysenstiel zur Hirnanhangsdrüse und steuern ihre Hormonausschüttung. Bei der überwiegenden Mehrzahl der Hypophysen-Tumore handelt es sich um Hypophysenadenome bzw. nach aktueller Nomenklatur WHO Leitlinie 2022 „PitNETs“ (Pituitary Neuroendocrine Tumors). Adenome/PitNETs sind gutartige Tumore, die vom Vorderlappen der Hirnanhangsdrüse ausgehen. Klinisch relevante Adenome, die Symptome verursachen, sind dagegen selten. Die Diagnostik erfolgt mittels Kernspintomographie, Hormondiagnostik und einer Augenuntersuchung. Bei den meisten Hypophysentumoren ist die Operation die Behandlung erster Wahl.
Kontakt
Sie möchten einen Termin vereinbaren oder haben eine Frage? Wir stehen Ihnen gerne zur Verfügung.
frontend.sr-only_#{element.icon}: Hypophysenchirurgie
frontend.sr-only_#{element.icon}: Bitte nutzen Sie dazu unser Kontaktformular:
Zum Kontaktformular
Zahlen und Fakten
10–15 %
aller intrakraniellen Tumoren sind Hypophysentumoren.
< 0,5 %
davon sind bösartig.
Bei 1
Person unter 100 000 Menschen pro Jahr ist mit einem behandlungsbedürftigen Adenom zu rechnen.
> 150
Patientinnen und Patienten werden jährlich in Tübingen wegen eines Hypophysentumors operiert.
Welche Tumore treten im Bereich der Hypophyse auf?
Bei der überwiegenden Mehrzahl der Hypophysen-Tumore handelt es sich um Hypophysenadenome/PitNETs. Adenome/PitNETs sind gutartige Tumore, die vom Vorderlappen der Hirnanhangsdrüse ausgehen. Sogenannte Mikroadenome (<10 mm) sind relativ häufig und werden oft als Zufallsbefund nachgewiesen. Klinisch relevante Adenome/PitNETs, die Symptome verursachen, sind dagegen selten. Mit einem behandlungsbedürftigen Befund ist bei einer Person unter 100 000 Menschen pro Jahr zu rechnen. Auch bei den anderen Raumforderungen im Bereich der Hypophyse handelt es sich überwiegend um gutartige Prozesse.
Hormoninaktive Hypophysenadenome/PitNETs
Hypophysenadenome/PitNETs, die keine Hypophysenhormone bilden oder ausschütten (=sezernieren), werden klinisch hormoninaktive Hypophysenadenome/PitNETs genannt. Diese sind oft Zufallsbefunde oder werden erst dann diagnostiziert, wenn sie bereits groß sind und Sehstörungen oder Hormonausfälle verursachen.
Hormonaktive Hypophysenadenome/PitNETs
Oft besitzen Hypophysenadenome/PitNETs die Fähigkeit, ein Hypophysenhormon auszuschütten. Dann handelt es sich um hormonaktive Hypophysenadenome/PitNETs. Anders als beim Gesunden werden die entsprechenden Hormone im Überschuss ausgeschüttet. Abhängig von der Art des ausgeschütteten Hormons entstehen ganz unterschiedliche und charakteristische Krankheitsbilder.
Kraniopharyngiome
Kraniopharyngiome stellen die zweithäufigste Entität unter den Hypophysentumoren dar. Es handelt sich dabei um Missbildungsgeschwülste. Kraniopharyngiome sind die häufigsten gutartigen Gehirntumoren im Kindesalter. Sie können jedoch auch im Erwachsenenalter auftreten.
Meningeome
Sind gutartige Geschwülste, die von den Hirnhäuten ausgehen, und können auch in der Nachbarschaft der Hypophyse angetroffen werden. Die Unterscheidung zum Hypophysenadenom/PitNET ist dann oft schwierig.
Zysten
Relativ häufig werden im Bereich der Hypophyse Zysten (=flüssigkeitsgefüllte Raumforderungen) beobachtet. Zu dieser Kategorie zählen die Zysten der Rathke’schen Tasche, die hypophysären Kolloidzysten (=Pars intermedia Zysten) und die Arachnoidalzysten. Oft handelt es sich um Zufallsbefunde, die nicht behandlungsbedürftig sind. Eine Operation wird nur erforderlich, wenn Symptome wie zum Beispiel Sehstörungen oder Hormondefizite entstehen.
Hypophysitis
Zunehmend beobachtet wird auch eine Entzündung der Hypophyse, die sogenannte Hypophysitis. Es handelt sich dabei um ein Autoimmun-Geschehen. Auch die Hypophysitis, die als Raumforderung in Erscheinung treten kann, ist zuweilen schwierig von Hypophysenadenomen/PitNETs zu unterscheiden. In unklaren Fällen oder bei schweren klinischen Symptomen erfolgt eine operative Probebiopsie oder auch die Entfernung der entzündlichen Veränderungen.
Bösartige Geschwülste
wie zum Beispiel Metastasen, werden im Bereich der Hypophyse nur selten angetroffen.
Welche Symptome verursacht ein Hypophysentumor?
Allgemeine Symptome wie Kopfschmerzen können zur MRT-Bildgebung führen, sind jedoch nicht immer auf einen Hypophysentumor zurückzuführen. Komprimiert der Tumor Nervenbahnen, können sich Sehstörungen, insbesondere Gesichtsfelddefekte, entwickeln.
Viele Betroffene weisen eine Endokrinopathie aufgrund von Hormonmangel oder Hormonüberschuss auf.
Welche Hormone werden in der Hypophyse gebildet?
Die Hypophyse (=Hirnanhangsdrüse) stellt eine hormonelle Schaltzentrale dar. Übergeordnete Hormone aus dem Gehirn (insbesondere aus dem sogenannten Hypothalamus) gelangen über den Hypophysenstiel zur Hirnanhangsdrüse und steuern ihre Hormonausschüttung.
Die Hypophyse bildet mehrere lebenswichtige Hormone. Diese werden in die Blutbahn ausgeschüttet und entfalten an anderen Hormondrüsen und Organen (z.B. Schilddrüse, Nebenniere, Eierstöcke bzw. Hoden) ihre Wirkung.
Im Hypophysen-Vorderlappen werden folgende Hormone gebildet:
Adreno-corticotropes Hormon (=ACTH)
ACTH gelangt über die Blutbahn zur Nebennierenrinde und steuert dort die Cortisol-Ausschüttung. Cortisol ist ein lebenswichtiges Stresshormon.
Thyroidea-stimulierendes Hormon (=TSH)
TSH wirkt auf die Schilddrüse und führt zur Ausschüttung der Schilddrüsenhormone Thyroxin (T4) und Trijod-Thyronin (T3).
Follikel-stimulierendes Hormon (=FSH) und Luteinisierungs-Hormon (LH)
Diese Hormone steuern die Geschlechtsentwicklung und sind verantwortlich für die Fruchtbarkeit (=Fertilität). Bei der Frau entfalten die Hormone ihre Wirkung an den Eierstöcken und an der Gebärmutter. Beim Mann wirken sie auf die Hoden und führen dort zur Ausschüttung des männlichen Hormons Testosteron.
Prolaktin
Prolaktin ist bei Frauen von Bedeutung und entfaltet die Wirkung an der Brustdrüse. Prolaktin wird insbesondere während und nach der Schwangerschaft vermehrt produziert und ist verantwortlich für die Milchproduktion während der Stillzeit. Eine geringe Erhöhung des Prolaktins kann auch medikamentös oder Stress-induziert sein.
Wachstumshormon
Wachstumshormon (hGH/STH) ist erforderlich für das Wachstum im Kindesalter. Das Hormon übt jedoch auch beim Erwachsenen Einflüsse auf Stoffwechselvorgänge aus. Das Wachstumshormon entfaltet die Wirkung nicht direkt, sondern stimuliert die Ausschüttung von Insulin-like growth factor 1 (IGF-1), welches vorwiegend in der Leber gebildet wird. Die Wachstumshormon-Wirkungen im Körper werden durch IGF-1 vermittelt.
Durch die Hormonaktivität der Hypophysenadenome/PitNETs ausgelöste Krankheitsbilder
Am häufigsten sind die 3 nachfolgend beschriebenen Erkrankungen:
Akromegalie
Das Krankheitsbild der Akromegalie tritt auf, wenn ein Hypophysenadenom/PitNET vermehrt Wachstumshormon ausschüttet. Man spricht von einem Wachstumshormon-sezernierenden Hypophysenadenom/PitNET. Dadurch entsteht ein übermäßiges und krankhaftes Wachstum von Knochen, Weichteilen und inneren Organen. Äußerlich zeigen sich in typischer Weise eine Vergröberung der Gesichtszüge und eine Vergrößerung der Nase, der Füße und der Hände.
Gleichzeitig kommt es auch zu einer Vergrößerung der inneren Organe wie zum Beispiel zur Vergrößerung des Herzens (=Kardiomegalie). Durch die Auswirkungen auf den Stoffwechsel können ein Bluthochdruck (=arterielle Hypertonie) und eine Blutzuckerkrankheit (=Diabetes mellitus) auftreten (Abbildung 4).
Tritt ein solches Wachstumshormon-sezernierendes Adenom bereits im Kindesalter auf, entsteht ein Riesenwuchs (=Gigantismus). Ein Gigantismus kann nur entstehen, solange die Wachstumsfugen im Bereich der Knochen, die für das Längenwachstum benötigt werden, geöffnet sind.
Kopf, Hals
- Kopfschmerzen
- Hyperhidrosis
- Prominente Supraorbitalwülste
- Vergrößerung der Nase
- Makroglossie
- Kieferwachstum
- Struma
Rumpf
- Arterielle Hypertonie
- Kardiomyopathie, Kardiomegalie
- Diabetes mellitus
- Kolon-Polypen
- Rückenschmerzen, Spondylarthrose, Osteoporose
Extremitäten
- Vergrößerung Hände
- Zunahme Ringgröße
- Karpaltunnelsyndrom
- Gelenkschmerzen, Gelenkarthrose
- Vergrößerung Füße
Morbus Cushing
Der Morbus Cushing entsteht durch ein ACTH-bildendes Hypophysenadenom/PitNET. Die überschüssige Ausschüttung von ACTH durch ein Adenom hat eine krankhafte Cortisol-Ausschüttung der Nebennierenrinde zur Folge.
Äußerlich zeigen sich eine stammbetonte Fettsucht (=Adipositas), ein Vollmondgesicht, ein sogenannter Büffelnacken (=Fettpolster am Nacken), eine Gesichtsrötung und vor allem am Bauch und an den Oberschenkeln bläulich-rötliche Dehnungsstreifen der Haut (=Striae rubrae). Schon bei geringem Anstoßen oder bei Bagatell-Verletzungen treten blaue Flecken auf (=Hämatom-Neigung).
Beim Morbus Cushing handelt es sich um eine schwerwiegende Krankheit, bei der es auch zu Bluthochdruck, Blutzuckerkrankheit, Infektanfälligkeit, Thromboseneigung, Knochenschwund (=Osteoporose) und sogar zu psychischen Veränderungen (z.B. Depressionen) kommen kann. Entsprechend ist eine rasche und konsequente Behandlung dringend erforderlich.
Prolaktinome
Prolaktinome sind Hypophysenadenome/PitNETs, die überschüssig Prolaktin ausschütten. Vorwiegend sind Frauen betroffen. Der Prolaktinüberschuss führt charakteristischerweise zum Ausbleiben der Periodenblutung (=Amenorrhoe) und zum Auftreten von Milchfluss aus der Brust (=Galaktorrhoe). Man spricht deshalb auch von einem Amenorrhoe-Galaktorrhoe Syndrom. Bei Männern kann ein Prolaktinom zu einem Rückgang der männlichen Körperbehaarung, zur Beeinträchtigung des Sexuallebens und zur Zeugungsunfähigkeit (=Infertilität) führen.
Welche Diagnostik erfolgt bei Verdacht auf einen Hypophysentumor?
Die Diagnostik beruht auf drei Pfeilern:
Kernspintomographie
Der Goldstandard für die bildgebende Diagnostik von Hypophysentumoren ist die Kernspintomographie. Die Kernspintomographie erlaubt eine präzise Darstellung der anatomischen Strukturen und der krankhaften Veränderungen wie zum Beispiel der Tumore.
Eine Computertomographie wird in manchen Fällen ergänzend durchgeführt, um die knöchernen Strukturen der Schädelbasis oder Tumorverkalkungen nachzuweisen.
Hormondiagnostik
Die Hormondiagnostik verfolgt 2 Ziele:
- Nachweis eines hypophysären Hormonmangels.
- Nachweis eines Hormonüberschusses durch ein hormonaktives Hypophysenadenom
Nachweis eines hypophysären Hormonmangels
Hormonmangel des Hypophysen-Vorderlappens: Bei Kompression der Hypophyse oder des Hypophysenstiels durch einen Hypophysentumor kann ein Mangel an Hypophysen-Vorderlappen (HVL)- Hormonen entstehen. Man spricht dann von einer HVL-Insuffizienz. Als Konsequenz tritt eine Unterfunktion der nachgeordneten Hormondrüsen auf. Folgende Unterfunktionen können beobachtet werden:
- Hormonmangel der Nebennierenrinde
- Schilddrüsen-Unterfunktion
- Mangel an Sexualhormonen
- Wachstumshormonmangel
Ein Hormonmangel wird durch Bestimmung der Hypophysenhormone sowie der Hormone jener Hormondrüsen, die durch die Hypophyse gesteuert werden, nachgewiesen. Für eine subtile Untersuchung der Hormonachsen werden auch Stimulationstests eingesetzt, die eine sehr verlässliche Beurteilung der Funktionsfähigkeit einzelner Hormonachsen ermöglichen.
Bei Nachweis eines hypophysären Hormonmangels wird eine Hormonersatz-Therapie erforderlich.
Hormonmangel des Hypophysen-Hinterlappens: Ein Mangel an antidiuretischem Hormon (ADH) führt zum sogenannten Diabetes insipidus. Dabei kommt es zu vermehrtem Wasserlassen und vermehrter Urinmenge (bis zu 20 Litern täglich) und daraufhin zu starkem Durstgefühl und gesteigerter Trinkmenge. Die Diagnose wird gesichert durch Flüssigkeitsbilanzierung (Flüssigkeitseinfuhr und Ausfuhr), Bestimmung der Salze in Blut und Urin sowie Untersuchung des spezifischen Gewichtes des Urins. In unklaren Fällen wird ein sogenannter Durstversuch durchgeführt. Bei Nachweis eines Diabetes insipidus erfolgt eine Hormonersatztherapie mit ADH (=Vasopressin), welches in der Regel als Nasenspray appliziert wird, aber auch in Tablettenform verabreicht werden kann. Ein Diabetes insipidus kann u.a. bei Kraniopharyngiomen und bei der Hypophysitis beobachtet werden, ist dagegen bei Hypophysenadenomen/PitNETs sehr selten.
Nachweis eines Hormonüberschusses
Auch ein Hormonüberschuss wird durch Hormonuntersuchungen nachgewiesen. Ein Hormonüberschuss wird verursacht durch ein hormonaktives Hypophysenadenom/PitNET, welches exzessiv Hormone ausschüttet.
Hormonüberschuss bei Akromegalie: Bei der Akromegalie zeigen sich erhöhte Blutspiegel von Wachstumshormon und IGF-1. Mit dem oralen Glucose-Toleranztest (OGTT) wird die Ausschüttung von Wachstumshormon noch genauer untersucht. Bei Vorliegen einer Akromegalie kommt es im OGTT nicht wie beim Gesunden zu einem ausreichenden Absinken des Wachstumshormon-Spiegels.
Hormonüberschuss bei Cushing-Syndrom: Beim Cushing-Syndrom ist eine sehr aufwändige hormonelle Diagnostik erforderlich. Es finden sich folgende pathologische Hormonergebnisse:
- Bei Gesunden liegt eine Tagesrhythmik der Cortisolausschüttung vor. Die Cortisolspiegel sind morgens nach dem Aufstehen am höchsten und fallen im Tagesverlauf bis Mitternacht stark ab. Durch mehrfache Cortisolbestimmungen im Tagesverlauf kann beim Cushing-Syndrom eine aufgehobene Tagesrhythmik nachgewiesen werden.
- Erhöhte Ausscheidung von freiem Cortisol im 24-Stunden Sammelurin.
- Ein fehlendes Absinken des Cortisolspiegels im sogenannten niedrigdosierten Dexamethason-Hemmtest.
- Ein erhöhter Mitternachts-Cortisolspiegel im Speichel.
Cushing-Syndrom ist der Obergriff für eine überschüssige Cortisol-Ausschüttung. Mit 70% die häufigste Ursache ist ein Hypophysenadenom. Das Cushing-Syndrom kann aber auch durch Tumore im Bereich der Nebennierenrinde oder durch andere Tumore verursacht werden. Weiterführende hormonelle Untersuchungen sind deswegen erforderlich, um eine Ursache im Bereich der Hypophyse zu belegen. Nur bei Vorliegen eines hypophysären Cushing-Syndroms aufgrund eines ACTH-sezernierenden Hypophysenadenoms spricht man von „Morbus Cushing“.
Hormonüberschuss bei Prolaktinomen: Die Hormondiagnostik bei Prolaktinomen ist verhältnismäßig einfach. In der Regel ist eine Bestimmung des Prolaktin-Spiegels im Blut ausreichend. Ein mehr als 10-fach erhöhter Prolaktin-Spiegel ist beweisend für das Vorliegen eines Prolaktinoms. Bei kleinen Prolaktinomen kann auch eine nur geringe Prolaktin-Erhöhung vorliegen. Es ist zu beachten, dass eine geringe Prolaktin-Erhöhung auch durch Stress-Situationen und durch Einnahme mancher Medikamente (vor allem Psychopharmaka) ohne Vorliegen eines Prolaktinoms entstehen kann.
Augenuntersuchung
Die Augendiagnostik umfasst die Bestimmung der Sehschärfe und die Gesichtsfeld-Untersuchung. Die Sehstörung bei Hypophysentumoren wird Chiasma-Syndrom genannt und wird durch Kompression der Sehnervenkreuzung verursacht. Beim Chiasma-Syndrom kommt es zu einer charakteristischen seitlichen Einengung des Blickfeldes an beiden Augen, als würde man Scheuklappen tragen. Man spricht deswegen auch vom „Scheuklappen-Phänomen“. Bei schwerer und langanhaltender Schädigung der Sehnervenkreuzung kommt es zu einem Verlust der Nervenfaserschicht im Auge. Der Augenarzt (=Ophthalmologe) kann den Nervenfaserverlust mit der optischen Kohärenz-Tomographie nachweisen. Am Augenhintergrund wird dann auch eine Abblassung der Papille (=Sehnervenscheibe) gefunden.
Wie erfolgt die operative Behandlung von Hypophysentumoren?
Die Operation ist bei den meisten Hypophysentumoren die Behandlung der ersten Wahl.
Transsphenoidale (=transnasale) Operation
Etwa 95% aller Hypophysentumore können durch die Nase entfernt werden. Die transnasale Operation ist geeignet für Tumore, die im Bereich der Hypophyse und somit innerhalb des Türkensattels entstehen. Prinzipiell kann die transsphenoidale Operation in mikrochirurgischer, endoskopischer oder kombinierter Technik durchgeführt werden.
Mikrochirurgische Technik
Wir verwenden vorwiegend die mikrochirurgische Technik, die einen dreidimensionalen Blick ermöglicht. Wir präparieren einen sehr kleinen, Gewebe-schonenden operativen Zugang (=minimal invasiver Zugang). Unter dem Operationsmikroskop gehen wir über ein Nasenloch vor und schauen durch die Nasenhaupthöhle. Ein Schleimhautschnitt erfolgt erst in der Tiefe vor der Keilbeinhöhle, die eröffnet wird. Die Keilbeinhöhle (=Sinus sphenoidalis) ist eine Luft-gefüllte Höhle hinter der Nase. Da man durch die Keilbeinhöhle hindurch operiert, spricht man von einem „transsphenoidalen Zugang“. Durch die Keilbeinhöhle blickt man auf den knöchernen Türkensattel. Nach Eröffnen des Türkensattels gelangt man an den Hypophysentumor. Der Tumor wird mit Mikroinstrumenten entfernt.
Der Hypophysentumor lässt sich unter dem Operationsmikroskop gut von der Hypophyse abgrenzen. Dies ist von größter Bedeutung, da wir den Tumor entfernen, die Hypophyse aber unbedingt erhalten wollen.
Der Hypophysentumor ist in manchen Fällen nur durch eine Hirnhaut (das sogenannte Diaphragma sellae) vom darüber liegenden Nervenwasserraum getrennt. Bei großen Tumoren und dünner Hirnhaut kann deshalb Nervenwasser während der Operation durch die Nase abtropfen. Bei Nervenwasser-Austritt wird eine Abdichtung während der Operation erforderlich. Für die Abdeckung verwenden wir meist Faszia lata (=Gewebeschicht über der Muskulatur), die über einen kleinen Hautschnitt vom seitlichen Oberschenkel entnommen wird. Das Faszien-Transplantat wird von unten auf die Sella turcica aufmodelliert. Die Faszienentnahme ist bei etwa 25% der Patienten erforderlich. Alternativ kann bei Nervenwasser-Austritt eine Abdichtung auch mit einem Schleimhautlappen von der Nasenscheidewand erfolgen.
Endoskopische Technik
Bei manchen Patienten und Patientinnen setzen wir auch die endoskopische Technik ein. Anders als beim Mikroskop, welches sich außerhalb des Operationsgebietes befindet, wird dabei die Optik bis in die Keilbeinhöhle vorgeführt. Gelegentlich ist hierfür ein binostrales Vorgehen (=durch beide Nasenlöcher) notwendig. Durch die gewinkelte Optiken hat man den Vorteil der Ausleuchtung und Darstellung der seitlichen Bereiche, welche unter dem Operationsmikroskop nicht direkt sichtbar werden.
Endoskopische Technik
Intraoperative Bildgebung an der
Universitätsklinik für Neurochirurgie
Intraoperative Kernspintomographie
In Tübingen steht für schwierige Hypophysentumoren auch die intraoperative Kernspintomographie in einem speziellen Operationssaal (=iMRI-Unit) zur Verfügung. In der iMRI-Unit kann während der Operation die Tumorentfernung kernspintomographisch kontrolliert werden. Im Falle von Tumorresten können diese während derselben Operation entfernt werden. Dadurch kann in manchen Fällen eine zweite Operation vermieden werden.
Neuronavigation
Bei ausgedehnten Tumoren oder bei Rezidiv-Eingriffen wird die Operation durch ein Navigationssystem - sogenannte Neuronavigation unterstützt, welches auf dem selben Prinzip wie die Navigation im Straßenverkehr beruht. Zur Orientierung verwendet man kernspintomographische Aufnahmen, die vor oder während der Operation angefertigt werden. Der Operateur kann mit Hilfe der Neuronavigation den operativen Zugang präzise planen, das Operationsrisiko durch Darstellen der Risikostrukturen (zum Beispiel Schlagader, Nerven) reduzieren und das Ausmaß der Tumorentfernung verbessern.
Ultraschall
Bei Tumoren die ein Wachstum Richtung Hirnschlagader (Arteria carotis interna) aufweisen oder diese vollständig ummauern, kann das Gefäß mittels Doppler-Sonographie lokalisiert und dessen Verlauf verfolgt werden. Sehr kleine Adenome, die auch in der Kernspintomographie nur schwer lokalisierbar sind, können mittels Ultraschall innerhalb der Hypophyse detektiert werden, um eine größtmöglich schonende Entfernung zu erzielen.
Transkranielle Operation
Manche große Hypophysenadenome/PitNETs, die weit ins Schädelinnere vor entwickelt sind, werden über eine Schädeldach-Eröffnung (=transkranielle Operation) entfernt. Auch andere Tumorarten, die oberhalb der Hypophyse und im Bereich des Hypophysenstiels lokalisiert sind, werden bevorzugt auf transkraniellem Wege operiert. Hierzu zählen zum Beispiel viele Kraniopharyngiome und Meningeome.
Operationsergebnisse und Risiken
Welche Operationsergebnisse können erzielt werden?
Wichtig zu wissen ist, dass bei der Operation von Hypophysentumoren die Hirnanhangsdrüse erhalten bleibt. Das Risiko, dass sich nach der Operation dennoch die Hypophysenfunktion verschlechtert, liegt bei <5%. Liegt bereits vor der Operation ein hypophysärer Hormonmangel vor, wird bei 30-50% dieser Patienten nach der Operation sogar eine Verbesserung der Hypophysenfunktion beobachtet.
Hormonaktive Hypophysenadenome/PitNETs
Bei hormonaktiven Hypophysenadenomen/PitNETs ist das wichtigste Ziel der Operation die Beseitigung des Hormonüberschusses, da der Hormonüberschuss die Beschwerden und Symptome des Patienten verursacht.
Akromegalie
Bei fast allen Patienten mit Akromegalie kann eine deutliche Senkung des Wachstumshormon-Spiegels und eine Besserung der klinischen Symptome erzielt werden. Bei 60-70% der Fälle wird eine vollständige Normalisierung des Wachstumshormon-Überschusses erreicht.
Morbus Cushing
Bei Morbus Cushing liegt meist ein sehr kleines ACTH-sezernierendes Hypophysenadenom/PitNET vor. In Tübingen konnten wir mit der transnasalen Operation bei 90% der Patienten das Cushing-Syndrom heilen.
Mikro- und Makroprolaktinome
Bei Mikroprolaktinomen (<10 mm) lässt sich operativ ebenfalls bei etwa 90% der Patienten eine Heilung mit Normalisierung des Prolaktin-Spiegels erzielen. Bei Makroprolaktinomen (>10 mm) ist die Erfolgsrate der Operation geringer, so dass man meist die medikamentöse Therapie bevorzugt.
Welche Risiken bestehen bei der transnasalen Operation?
Generell ist die transnasale Operation ein komplikationsarmes Verfahren.
Nach einer Operation an der Hypophyse kann es zu einer kurzzeitigen Regulationsstörung des Wasserhaushaltes kommen. Zusätzlich zur ärztlichen Aufklärung werden Sie bereits zum Zeitpunkt der stationären Aufnahme mit einem Merkblatt über mögliche Symptome der Störung des Wasserhaushaltes informiert. In den ersten Tagen können ein starkes Durstgefühl und eine vermehrte Urinausscheidung (Diabetes insipidus) auftreten. Umgekehrt kann die Urinausscheidung auch vermindert sein und das Wasser sammelt sich im Körper an (sogenanntes SIADH). Diese Störung tritt meist zwischen dem 5. und 10. postoperativen Tag auf. Um korrekt und schnell reagieren zu können, werden die Blutsalze regelmäßig untersucht und es erfolgt eine genaue Dokumentation der Trinkmenge und Ausscheidungsmenge (Flüssigkeits-Bilanzierung).
Typische Risiken der transsphenoidalen Operation sind eine Hirnhautentzündung (=Meningitis) und das postoperative Abtropfen von Nervenwasser durch die Nase (=Rhino-Liquorrhoe). Beide Komplikationen sind in unserer Serie selten und werden bei weniger als 1% der Patienten beobachtet. Eine Meningitis wird bei Hypophysen-Operationen durch Nasenkeime verursacht und heilt nach Gabe von Antibiotika in aller Regel problemlos aus. Bei Auftreten einer Rhino-Liquorrhoe erfolgt die erneute operative Abdeckung des Operationsgebietes.
Die lebensbedrohliche Verletzung der Schlagader (Arteria carotis) ist heutzutage eine Rarität.
Eine Verschlechterung des Sehvermögens durch die Operation wird nur sehr selten beobachtet. Ganz im Gegenteil kann bei 85-90% der Betroffenen, bei denen schon vor der Operation eine Sehstörung (Chiasma-Syndrom) vorlag, mit einer postoperativen Verbesserung oder gar Normalisierung des Sehvermögens gerechnet werden.
Gibt es andere Behandlungsmethoden?
Medikamentöse Behandlung
Prolaktinome
Prolaktinome nehmen eine Sonderstellung ein, da bei ihnen die medikamentöse Therapie mit Dopamin-Agonisten die Behandlung der ersten Wahl darstellt. In gewissen klinischen Konstellationen besitzt aber auch die Operation einen wichtigen Stellenwert. Dazu zählen u.a. Unverträglichkeit oder fehlende Wirksamkeit von Dopamin-Agonisten. Bei Mikroprolaktinomen stellt die Operation aufgrund der hohen Heilungsrate eine sehr gute Alternative zur oft lebenslangen Behandlung mit Dopamin-Agonisten dar, so dass bei umschriebenen Mikroprolaktinomen auch Leitlinien-gerecht die operative Resektion der medikamentösen Behandlung gleichzusetzen ist. Beide Optionen sollten mit dem Patienten ausführlich besprochen werden, um ein individuelles Therapie-Konzept zu erstellen.
Akromegalie
Bei der Akromegalie stehen für die medikamentöse Therapie Somatostatin-Analoga, Dopamin-Agonisten und ein Wachstumshormon-Rezeptor Antagonist zur Verfügung. Die medikamentöse Therapie kommt in der Regel zum Einsatz, wenn der Wachstumshormon-Überschuss durch die Operation nicht vollständig beseitigt werden konnte.
Morbus Cushing
Bei Morbus Cushing ist die medikamentöse Therapie schwieriger. Neuere Entwicklungen wecken jedoch die Hoffnung auf eine effektive medikamentöse Therapie, wenn die Operation den Cortisol-Überschuss nicht beseitigen konnte. Prinzipiell sind 2 Wirkmechanismen möglich: 1. Zentrale Wirkung eines Medikaments direkt am Tumor mit Reduktion der ACTH-Ausschüttung durch das Adenom. 2. Blockade der nachgeschalteten Cortisol-Ausschüttung in der Nebennierenrinde.
Hormoninaktive Hypophysenadenome/PitNETs
Bei hormoninaktiven Hypophysenadenomen/PitNETs steht keine verlässliche und zugelassene medikamentöse Behandlung zur Verfügung.
Strahlentherapie
Die Strahlentherapie ist eine weitere wichtige Säule im Behandlungskonzept von Hypophysentumoren und kommt vor allem als Sekundärtherapie zum Einsatz. Die Bestrahlung ist indiziert bei postoperativem Rest oder Rezidiv, welche mit einer weiteren Operation oder medikamentös nicht sinnvoll behandelt werden können.
Zwei unterschiedliche Bestrahlungsverfahren stehen für die Behandlung von Hypophysentumoren zur Verfügung:
Fraktionierte Bestrahlung
Die fraktionierte Bestrahlung: Dabei wird die Strahlendosis in mehreren kleinen „Fraktionen“ (Portionen) verabreicht. Bei hypophysären Raumforderungen sind Fraktionen à 1,8 Gy und eine Gesamtdosis von 48-54 Gy üblich. Die Bestrahlung erfolgt täglich und erstreckt sich über mehrere Wochen. Die fraktionierte Bestrahlung hat den Vorteil, dass sich das im Bestrahlungsgebiet befindliche gesunde Gewebe zwischen den einzelnen Bestrahlungsterminen erholen kann. Als Gewebe-schonende Methode ist die fraktionierte Bestrahlung besonders geeignet für größere Befunde.
Radiochirurgie (stereotaktische Einzeitbestrahlung):
Radiochirurgie (stereotaktische Einzeitbestrahlung): Mit der Radiochirurgie ist eine Hochpräzisionsbestrahlung möglich. Für die Durchführung der Radiochirurgie stehen verschiedene Technologien zur Verfügung, insbesondere die Gamma-Knife, die Cyber-Knife und die LINAC-basierte Radiochirurgie. Die größte Erfahrung bei Hypophysenadenomen besteht aktuell mit der Gamma-Knife Radiochirurgie. Die Radiochirurgie wird vor allem bei kleineren, gut abgegrenzten Befunden durchgeführt, welche operativ nicht zugänglich sind. Voraussetzung für die Durchführung einer radiochirurgischen Einzeitbestrahlung ist ein ausreichender Abstand zu den Sehnerven und der Sehnervenkreuzung, da diese Strukturen sehr empfindlich auf die radiochirurgische Behandlung reagieren und ein Sehverlust auftreten könnte.
Ihre Behandlung an der Universitätsklinik für Neurochirurgie Tübingen
Wir begleiten Sie mit unserer Expertise
Unter ständiger Expansion gehören wir mit weit über 3000 operativen Eingriffen pro Jahr zu den größten Kliniken Deutschlands. In fünf Operationssälen mit modernster technologischer Ausstattung, werden alle Eingriffe von einem erfahrenen Team durchgeführt. In unseren Spezialsprechstunden finden Sie kompetente Ansprechpersonen für Therapie und Nachsorge.
Univ. Prof. Dr. Marcos Tatagiba,
Ärztlicher Direktor der Klinik für Neurochirurgie
Schwerpunkt Hypophysenchirurgie mit Spezialsprechstunde
Wurde bei Ihnen eine Raumforderung im Bereich der Hypophyse festgestellt, empfehlen wir eine persönliche Vorstellung in unserer Hypophysensprechstunde. Neben der Aufnahme ihrer Krankengeschichte sowie ihrer klinischen Beschwerden besprechen wir mit Ihnen die Befunde und das Krankheitsbild und klären Sie über die nötigen Therapiemaßnahmen auf.
