Was ist Scheidenaplasie und wie entsteht das Syndrom überhaupt?
Der Begriff Vaginalaplasie beschreibt die unvollständige bzw. ausbleibende Ausbildung der weiblichen Scheide. Hierbei endet die äußerlich unauffällige Scheide (Scheideneingang) nach einem Grübchen, das unterschiedlich tief sein kann. Folglich kann die Scheide nicht alle Funktionen und Anforderungen erfüllen.
Die Therapie der Scheidenaplasie kann durch eine nicht-operative und verschiedene Operationsmethoden erfolgen. Allerdings hat sich in den letzten Jahren im Kompetenzzentrum Tübingen die Methode der minimal-invasiven Bauchspiegel-Technik in Modifikation nach Wallwiener und Brucker als besonders Erfolg versprechend herauskristallisiert.
Krankheitsbilder
Scheidenaplasie tritt in den allermeisten Fällen als Krankheitszeichen (Symptom) eines der folgenden Krankheitsbilder (Syndrome) auf:
Behandlung an der Universitäts-Frauenklinik
Wir sind Kompetenzzentrum für seltene genitale Fehlbildungen
Das Fehlen der Scheide geht in diesen Syndromen zumeist mit anderen typischen Symptomen, wie dem Fehlen der Gebärmutter einher. Die meisten Symptome können heutzutage aufgrund eines verstärkten Forschungsaufwandes internationaler Kompetenzzentren mit großem Erfolg therapiert werden. In der Universitäts-Frauenklinik Tübingen können Sie sich von einem erfahrenen Team betreuen und beraten lassen. Wir haben jahrelange Erfahrung mit operativen Therapien bei genitalen Fehlbildungen und entwickeln in diesem Zusammenhang die Verfahren ständig weiter.
Das Fehlen der Gebärmutter stellt jedoch weiterhin eine große Herausforderung dar, für die es noch keine standardisierte Lösung gibt. Gebärmuttertransplantationen wurden erst an einzelnen Patientinnen an wenigen Zentren weltweit durchgeführt, der Langzeiterfolg ist noch unklar, und diese noch lange keine Standardoperation.

Diagnose
Auf ein Arztgespräch folgt nun eine primäre Untersuchung, die ermöglicht, eine Verdachtsdiagnose zu stellen.
Therapieformen
Die Therapie der Scheidenaplasie kann durch eine nicht-operative und verschiedene Operationsmethoden erfolgen.
Umgang mit der Krankheit
Oft stellt diese Diagnose eine große emotionale Belastung und Bürde dar, die nicht alleine getragen werden sollte.
Grundlagen
Wie entsteht das Syndrom?
Embryonale Differenzierung der inneren Genitale
Der Chromosomensatz bestimmt das Geschlecht des Menschen und wird bei der Befruchtung festgelegt. Dabei bedeutet normalerweise der Chromosomensatz XX weiblich, XY männlich.
In der embryonalen Entwicklung folgt nun ein indifferentes (neutrales) Stadium, in dem der Embryo sowohl männliche Vorstufen des Genitales (Wolffsche Gänge) als auch weibliche Vorstufen (Müllersche Gänge) vorhanden sind. Erst zwischen der 4. und 8. Embryonalwoche kommt es schließlich zur Ausbildung der spezifischen Geschlechtsorgane.
Männliche Entwicklung
Durch Testosteronbildung:
- Erhaltung der Wolffschen Gänge, die sich zum Samenleiter ausbilden
- Einleiten der Differenzierung der männlichen Organe
Durch AMH-Bildung (Anti-Müller-Hormon):
- Rückbildung der Müllerschen Gänge
Weibliche Entwicklung
- Durch das Fehlen von Testosteron bilden sich hier die Wollfschen Gänge zurück
- Die Müllerschen Gänge verschmelzen zu Gebärmutter, oberen 2/3 der Scheide und Eileitern
Dabei entsteht die Gebärmutter aus dem mittleren verschmolzenen Teil der Müllerschen Gänge und ist zunächst noch durch ein Septum (Scheidewand) getrennt, das aber im vierten Schwangerschaftsmonat resorbiert (aufgelöst) wird.
Aus dem unteren Teil der Müllerschen Gänge entsteht der Großteil der Scheide.
Störungen bei der Differenzierung der inneren Genitale
1. Gebärmutterfehlbildungen bei vorhandener Scheide
Wie oben bereits genannt, bildet sich die Gebärmutter durch eine Verschmelzung der mittleren Müllerschen Gänge. Gelingt diese Verschmelzung nicht oder nur teilweise kann sich eine ganz oder teilweise doppelt angelegte Gebärmutter ausbilden, ggf. zusätzlich auch eine doppelt angelegte Scheide (Uterus et vagina duplex).
Entwickelt sich nur einer der Müllergänge normal weiter, besteht die Gebärmutter später aus nur einem sogenannten Horn (Uterus unicornis).
Bleibt die Resorption der Trennwand innerhalb der Gebärmutter aus, bleibt eine vollständig oder teilweise geteilte Gebärmutter bestehen (Uterus subseptus oder septus).
Letztendlich sind sämtliche Zwischenformen möglich, je nachdem, wann die normale Entwicklung unterbrochen wird.
Die genaue Ursache dieser Fehldifferenzierung ist noch unbekannt.
2. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom
Bei diesem Syndrom bleibt das Hinabwandern und die Verschmelzung der Müllerschen Gänge im zweiten Schwangerschaftsmonat aus, wobei die eigentliche Ursache auch hier unbekannt ist. Die betroffenen Patientinnen leiden dann unter einem Fehlen der Scheide und Gebärmutter (Vaginal- & Unterusaplasie).
Der häufig vorkommende Zusammenhang mit Nieren- und Skelettanomalien lässt sich auf Grund des gemeinsamen Ursprungs der drei Strukturen aus einem Keimblatt, nämlich dem Mesoderm erklären.
Die Keimblätter teilen sich auf in ein äußeres, das Ektoderm, ein Inneres, das Entoderm, und ein Mittleres, das Mesoderm.
Aus dem Ektoderm entwickeln sich Oberflächenstrukturen und Sinnesorgane sowie das zentrale Nervensystem und Kopfstrukturen.
Aus dem Entoderm entwickeln sich die Epithelien des Magen-Darm-Trakts und des Respirationstrakts sowie das Parenchym verschiedener anderer Strukturen.
Aus dem Mesoderm entwickeln sich Skelett und Muskeln, Nieren und Keimdrüsen mit Ausführungsgängen sowie glatte Muskulatur, Herz, Gefäße u.v.m.
So lässt sich der oben genannte Zusammenhang durch die überlappung der Differenzierung des Skelett- und Nierensystems mit der Entwicklung des Urogenitalsystems (aus Wolffschen und Müllerschen Gängen) erklären.
Literatur
- Moore KL (1990): Embryologie: Lehrbuch und Atlas der Entwicklungsgeschichte des Menschen; 3.Aufl. Schattauer, Stuttgart
- Drews U (1976): Die Entwicklung der Sexualorgane: Von der genetischen Information zur morphologischen Differenzierung; Gynäkologe 9: 3-15
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