Wirbelsäulenchirurgie
Syringomyelie Diagnostik und Therapie an der Neurochirurgischen Universitätsklinik

Die Syringomyelie ist eine seltene neurologische Erkrankung. Sie tritt bei 6-9 von 100000 Menschen auf. Gemeinsame Ursache aller Syringomyelieformen ist die Beeinträchtigung der freien Zirkulation des Liquors (=Gehirnflüssigkeit). Der Liquor wird von spezialisierten Zellen im Bereich der Hirnkammern gebildet, durchfließt anschließend das Kammersystem und umspült das Gehirn und das Rückenmark, um dann schließlich wieder von anderen Zellverbänden resorbiert zu werden. Ist der Weg der Gehirnflüssigkeit an einer Stelle in diesem System unterbrochen oder blockiert, staut sich die Flüssigkeit dort auf und es kann so z.B. im Gehirn zur Ausbildung eines so genannten Wasserkopfes (Hydrocephalus) kommen. Eine andere Variante ist die Entstehung einer mit Liquor gefüllten Höhle im Rückenmark, der “Syrinx”. Sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark liegen in einem engen knöchernen Raum, das den von der Syrinx benötigten Raum nur in begrenztem Maße zur Verfügung stellen kann. Sind die Reserven ausgeschöpft, kommt es durch die Raumforderung zum Druck auf Nervengewebe und damit zum Auftreten der ersten Symptome. Die Größe einer Höhle steht nicht in unmittelbaren Zusammenhang mit der Schwere der Erkrankung. Die Lage der Syrinx innerhalb des Rückenmarks oder der unteren Gehirnanteile bestimmt die Art der Symptome. Im fortgeschrittenen Stadium kommt es oft zu zusätzlicher Schädigung des Rückenmarks durch eine verminderte Blutversorgung. Durch Wucherung von hirneigenem Bindegewebe – “Glia” – kann es zu einer Bildung von Septen, also Trennungswänden innerhalb der Höhle kommen, oder die Höhle kann sogar ganz ausgefüllt werden – eine so genannte “Arachnoidalzyste”.

Angeborene Syringomyelie 

Der primären, angeborenen Form der Syringomyelie liegt meist eine Fehlbildung am Übergang vom Gehirn zum Rückenmark zu Grunde, die so genannte Arnold-Chiari-Malformation. Diese beinhaltet eine Nach-Unten-Verlagerung von Teilen des Kleinhirns und manchmal auch dem verlängerten Mark, der Medulla oblongata, in Richtung des Rückenmarkkanals. Die veränderte Lage der Gehirnteile in Beziehung zum Schädelknochen bewirkt eine Beeinträchtigung der freien Zirkulation des Liquors. Es können viele Jahre bis zur Entstehung einer Syrinx vergehen. Der häufigste Entstehungsort ist das Hals- und Brustmark.

Erworbene oder sekundärer Syringomyelie 

Die Ursachen der erworbenen Form sind vielfältig: Etwa fünf Prozent aller Patienten mit einer Verletzung des Rückenmarks nach einem Unfall entwickeln in den folgenden Jahren eine Syringomyelie. Die Höhlenbildung setzt nach einigen Monaten bis mehreren Jahren nach dem Unfall ein. Einher geht diese Entwicklung mit einer Veränderung der Wirbelsäulenform – einer Rundrückenbildung, diese führt zu einer Verengung des Raums in dem der Liquor fließt und auf diesem Wege zu einer Syrinxbildung. Manchmal sind es aber auch wiederholte Mikrotraumen, an die sich der Patient gar nicht mehr erinnert, die aber eine Verklebung der feinen Rückenmarkshäute mit daraus resultierender Liquorzirkulationsstörung verursachen können. Durch die Weiterentwicklung der MRT-Diagnostik und dem besseren Verständnis der Erkrankung können heute außerdem weitere Ursachen der Syringomyelie gefunden werden. U.a. können ´Abschnürungen´ des Rückenmarks durch die Arachnoidea (=Teil der weichen Hirnhaut) zu einer Syringomyelie führen (sog. ´spinal arachnoid web´). In diesem Bereich wird auch am Universitätsklinikum Tübingen geforscht. Ebenfalls Ursache für eine Syringomyelie kann eine Entzündung der Spinnenhaut des Rückenmarks sein, auch diese führt zu einer Verklebung der Spinngewebshaut mit ihrer Umgebung und es kommt zur Behinderung des normalen Liquorstroms. Tumoren im Rückenmark können von einer sekundären, erworbenen, Syringomyelie begleitet sein.

Prognose

Der Verlauf der Krankheit ist insgesamt sehr unterschiedlich. Bei einem Drittel bis der Hälfte der Patienten verläuft sie nur langsam fortschreitend oder kommt vollständig zum Stillstand. Bei einem Viertel der Patienten kommt es zu einer zunehmenden Verschlechterung des Befindens, die auch durch Operationen nur wenig verlangsamt werden kann. Besonders Syringomyelien, die nach einem Trauma entstanden sind, neigen zu einer plötzlichen und zum Teil anhaltenden Verschlechterung. Bei Höhlenbildung in Tumoren des Rückenmarks hängt die Prognose im Wesentlichen von der Grundkrankheit ab. Die Lebensqualität der Betroffenen kann durch rechtzeitige Diagnostik und nachfolgende Operation zum richtigen Zeitpunkt erheblich gesteigert werden.

Am Universitätsklinikum Tübingen haben wir eine eigene Sprechstunde für Syringomyelie. Ziel der Therapie ist es die Ursache der Syrinx zu beheben (z.B. Dekompression bei Chiari Malformation, Resektion des Tumors oder Resektion der ursächlichen Membranen). Ein wichtiger Bestandteil des Vorgehens ist auch eine den Bedürfnissen des Patienten angepasste Schmerztherapie. Ein weiterer nicht zu vernachlässigender Gesichtspunkt ist eine frühzeitige krankengymnastische Betreuung und eine ausreichende Schulung des Patienten, die eine regelmäßige Selbstuntersuchung mit einschließt, damit Verletzungen, die für einen Teil der Patienten, aufgrund von Empfindungsstörungen, nicht schmerzhaft sind, rechtzeitig erkannt und ausreichend behandelt werden können. Bestehende Symptome bilden sich in den meisten Fällen nur unvollständig zurück. Früher wurden zur Therapie der Syringomyelie vorwiegend Shunts, also Ableitungsrohre, in die Höhle gelegt und die Flüssigkeit darüber abgeleitet, um so ein Zusammenfallen der Syrinx zu erreichen. Leider hat diese Methode viele Komplikationen, da ein Fremdkörper im Rückenmark verbleibt. Dieser kann durch mechanische Irritation wieder zu einer erneuten Syrinxentstehung führen. Des Weiteren besteht immer die Gefahr einer Infektion oder eines Shuntverschlusses. Während die Kurzzeitergebnisse dieser Operationsmethode gut sind, werden langfristig bei den meisten Patienten erneute Operationen nötig.

Als Therapie der Wahl gilt, insbesondere wenn die Syringomyelie mit der so genannten Arnold-Chiari-Malformation assoziiert ist, die Foramen – magnum – Dekompressions – Operation, bei der die Öffnung des Schädels hin zum Rückenmark – das Foramen magnum – einschließlich des ersten Wirbelbogens, erweitert wird. Ist die Syringomyelie nach einem Unfall entstanden, werden die Wirbelbögen zunächst auf entsprechender Höhe entfernt, Verklebungen der weichen Rückenmarkshäute gelöst und eine Duraerweiterungsplastik eingenäht. Das Hirnwasser kann dann wieder ungehindert abfließen, die Syrinx kollabiert. Hat sich die Höhle auf dem Boden eines Tumors gebildet, reicht es oft, den Tumor zu entfernen, um so einen Kollaps der Syrinx und eine Besserung der Symptomatik zu erreichen.