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Okuläre Tumore - Erkrankungen und Therapieverfahren

 

 

Aderhautmelanom-prä-TTT-Behandlung_

 

 

 

 

Aderhautnävus
Aderhautnävus

Der Aderhautnävus ist der häufigste Tumor des Augeninneren. Es handelt sich um einen angeborenen gutartigen Tumor.

 

Aderhautnävi haben etwa 6% aller Menschen.

Sie werden meist zufällig im Rahmen einer Augenhintergrunds-untersuchung bei weiter Pupille entdeckt.

 

Normalerweise ist keine Behandlung erforderlich. Es besteht jedoch das Risiko einer bösartigen Umwandlung in ein malignes 

 

 

Aderhautmelanom bei 1 von 5000 bis 10000 Menschen. Deshalb sollten Aderhautnävi regelmäßig beobachtet werden. In der Regel wird aus diesem Grund ein Photo des Befundes angefertigt und bei prominenten Befunden eine Ultraschallvermessung durchgeführt, um ein eventuelles Wachstum der Läsion rechtzeitig zu erfassen.

 

Malignes Aderhautmelanom
Aderhautmelanom

Das Aderhautmelanom ist der häufigste primäre bösartige Tumor des Augeninneren im Erwachsenenalter.

 

Es erkranken etwa 4-5 Menschen von einer Million Einwohnern im Jahr an einem Aderhautmelanom.

 

Symptome treten erst dann auf, wenn die Sehachse durch den Tumor oder die begleitende Flüssigkeitsansammlung unter der Netzhaut beeinträchtigt wird. 

 

 

Dies ist bei peripher wachsenden oder im Strahlenkörper lokalisierten Tumoren erst im späteren Stadium der Fall. Ein Aderhautmelanom kann sich aus einem vorbestehenden Aderhautnävus (Abb. 2b) entwickeln. Menschen, die eine okuläre Melanozytose (Abb. 2c) haben, d.h. ein angeborenes vermehrtes Vorkommen von Pigmentzellen im Auge aufweisen, haben ein 30fach erhöhtes Risiko an einem Aderhautmelanom zu erkranken.

 

Je nach Größe und Lokalisation der Tumore stehen verschiedene Behandlungsverfahren zur Verfügung. Kleine Tumore können durch eine Hitzebehandlung mit einem Laser (Transpupillare Thermotherapie) behandelt werden. Mittelgroße Tumore können mit einem Strahlenträger, der von außen auf das Auge aufgenäht wird, therapiert werden. Große Tumore können über eine externe Bestrahlung erreicht werden. In einzelnen ausgewählten Fällen können die Tumore aus dem Auge herausoperiert werden. Bei sehr großen Tumoren, die zu Komplikationen im Auge geführt haben und bei nicht mehr sehendem Auge, kann die Entfernung des Auges manchmal unumgänglich sein.

 

Aderhautmetastasen
Aderhautmetastasen

In der Aderhaut des Auges können Absiedlungen von Tumoren anderer Organe entstehen.

 

Die Aderhautmetastase ist insgesamt der häufigste bösartige Tumor im Augeninneren.

 

Beim Mann ist der häufigste zugrundeliegende Tumor das Lungenkarzinom, bei der Frau das Brustkarzinom.  Es folgen Metastasen von Tumoren des Magen-Darm-Traktes, der Nieren oder von Karzinoiden.

 

 

Die Metastasen im Augeninneren fallen dem Betroffenen erst bei Beeinträchtigung der Sehachse durch das Tumorgewebe oder die begleitende Flüssigkeitsansammlung unter der Netzhaut auf. Sie kommen in einem drittel der Fälle mehrfach in einem Auge vor und sind in einem drittel der Fälle in beiden Augen zu finden.

 

Aderhautmetastasen wachsen im Allgemeinen recht schnell, so dass sie auch einer zügigen Therapie zugeführt werden sollten. Die Behandlung erfolgt immer in Zusammenarbeit mit den betreuenden Onkologen und Strahlentherapeuten. Die Therapie des zugrundeliegenden Tumors kann eventuell schon zur Rückbildung der Aderhautmetastasen führen. Die fraktionierte externe Bestrahlung führt in den meisten Fällen zu einer guten Regression der Metastasen.

 

Kapilläres Hämangiom der Netzhaut
Kapillären Hämangiom

Kapilläre Hämangiome der Netzhaut können isoliert oder im Rahmen des sogenannten Hippel-Lindau-Syndroms auftreten.

 

Bei den kapillären Hämangiomen handelt es sich um gutartige Gefäßtumore der Netzhautgefäße.

 

Sie können an einem oder an beiden Augen auftreten, einzeln oder mehrfach in einem Auge vorkommen. Sie wachsen meist im 2.-3. Lebensjahrzehnt.

 

 

Symptome werden durch die begleitenden sekundären Veränderungen durch die Tumore hervorgerufen. Die Gefäßtumore können zu fettigen Ablagerungen in der Netzhaut führen, Flüssigkeit in und unter die Netzhaut abgeben, was zu einer Netzhautschwellung (Makulaödem) oder Abhebung der Netzhaut führen kann. Es können auch Blutungen in die Netzhaut oder den Glaskörper auftreten.

 

Die Therapie der kapillären Hämangiome hängt vor allem von der Größe und Lage der Tumore im Auge ab. Kleine Tumore können mit dem Laser (Photokoagulation) zerstört werden. Etwas größere und peripher liegende Hämangiome können in örtlicher Betäubung vereist werden (Kryokoagulatinon). Sehr große Tumore können mit einem Strahlenträger (Ruthenium-Applikator) behandelt werden oder einer externen Bestrahlung zugeführt werden. Bei komplizierten Netzhautablösungen ist eventuell auch eine Plombenoperation oder eine Glaskörperentfernung (Vitrektomie, vitreoretinaler Eingriff) erforderlich.

 

Patienten mit kapillären Hämangiomen der Netzhaut können eine reine Augenbeteiligung aufweisen oder die Netzhauttumore im Rahmen einer autosomal dominant erblichen Erkrankung entwickeln, bei der auch Tumore in anderen Organen auftreten können.

 

Es ist aus diesem Grund wichtig bei Patienten mit kapillären Hämangiomen das Vorliegen des sogenannten Hippel-Lindau-Syndroms abzuklären. Patienten mit dem Hippel-Lindau-Syndrom haben Mutationen im sogenannten Hippel-Lindau-Gen (VHL-Gen), welches auf Chromosom 3 liegt (3p25-26). Sie können Tumore in Augen, Zentralnervensystem (Hämangioblastome), Nieren (Nierenzellkarzinom), Nebennieren (Phämochromozytom), Bauchspeicheldrüse (Pankreaszysten), Paraganglien und Nebenhoden (Zystadenom) entwickeln. Hier ist die Zusammenarbeit mit dem Neurologen, dem Internisten und dem Humangenetiker von entscheidender Bedeutung.

 

Astrozytom
Astrozytom

Das Astrozytom ist ein seltener angeborener und gutartiger Tumor der Netzhaut.

 

Astrozytome kommen selten isoliert vor, meist assoziert mit der tuberösen Sklerose oder der Neurofibromatose vor.

 

Das Astrozytom wird meist zufällig entdeckt, da es normalerweise keine Sehstörungen hervorruft. Bei der Untersuchung des Augenhintergrunds sieht man meist einen gelblich-weißen Tumor, der oft Verkalkungen

 

 

aufweist und eine maulbeerförmige oder fischlaichähnliche Oberfläche hat („Maulbeertumor“).

In der Mehrzahl der Fälle treten Astrozytome der Netzhaut in Verbindung mit einer tuberösen Sklerose auf. Es handelt sich um ein autosomal dominant vererbtes Syndrom, welches zahlreiche Organsysteme betreffen kann.

 

Zu den Veränderungen, die hierbei zu sehen sein können, zählen Angiofibrome der Haut (Adenoma sebaceum), depigmentierte Hautstellen (white spots), verkalkte Astrozytome im Gehirn, Angiomyolipome der Nieren, Rhabdomyosarkome des Herzmuskels, Hamartome der Leber, Schilddrüse und Pankreas, sklerosierte Areale in Schädel- und Wirbelknochen, Zysten in Knochen von Fingern und Zehen.

 

Die Astrozytome im Auge sind gutartige Tumore, die sich nicht bösartig umwandeln. Es ist normalerweise keine Therapie erforderlich.

 

Kongenitale Hypertrophie des retinalen Pigmentepithels (CHRPE)
Solitären kongenitalen Hypertrophie des retinalen Pigmentepithels

Bei der CHRPE handelt es sich um eine angeborene gutartige Veränderung im Bereich des retinalen Pigmentepithels.

 

Es ist ein häufiger Befund, der bei der Untersuchung des Augenhintergrunds bei weiter Pupille meist zufällig entdeckt wird, da die Veränderung keine Beschwerden verursacht.

 

Die CHRPE ist meist eine ganz scharf begrenzte, tiefschwarze, rundliche und flache Veränderung, die sich nicht vergrößert.

 

 

Manchmal sieht man depigmentierte Flecken innerhalb dieses Befundes. Die CHRPE kann einzeln vorkommen oder auch multipel in einem Auge auftreten, wobei dann häufig das Muster von Tierspuren entsteht („Bärentatzen“).

 

Eine Behandlung ist nicht notwendig, da meistens weder eine Sehschärfenbeeinträchtigung noch ein malignes Transformationsrisiko besteht. Nur ganz selten ist die Entstehung eines Adenoms oder Adeno-Karzinoms des retinalen Pigmentepithels auf dem Boden einer CHRPE beschrieben.

 

Assoziierte Befunde bei der CHRPE:

Bei multiplen solitären oder beidseitigen multifokalen Hypertrophien des retinalen Pigmentepithels muß man an die mögliche Assoziation der Augenveränderungen mit Erkrankungen denken, die zu Veränderungen außerhalb der Augen führen können.

 

Hier ist die familiäre adenomatöse Polyposis coli (FAP) zu nennen, eine autosomal dominant vererbte Erkrankung mit einem Defekt im FAP-Gen auf Chromosom 5. Es entwickeln sich mutiple adenomatöse Polypen im Dickdarm und Enddarm. Die meisten der betroffenen Patienten entwickeln bis zum 50. Lebensjahr ein Darmkarzinom. Im Rahmen des Gardner-Syndroms entstehen neben der FAP Knochentumore und Weichteiltumore. Beim Turcot-Syndrom finden sich zusätzlich zur FAP Tumore des ZNS.

 

Aderhauthämangiom
Aderhauthämangiom

Das Aderhauthämangiom ist ein seltener gutartiger Gefäßtumor im Auge, der umschrieben oder auch als diffuse Variante auftreten kann.

 

Das umschriebene Aderhauthämangiom ist ein orangefarbener Tumor in der Aderhaut, der typischerweise am hinteren Pol temporal des Sehnervenkopfes lokalisiert ist.

 

Es wird häufig zwischen dem 2. und 4. Lebensjahrzehnt diagnostiziert.

 

 

Es macht normalerweise keine Beschwerden. Nur im exsudativen Stadium, das bedeutet, dass ein Flüssigkeitsaustritt unter die Netzhaut auftritt, kann eine Sehverschlechterung oder auch ein Verzerrtsehen beim Patienten bemerkt werden. Zur Diagnose sind die Ultraschalluntersuchung und auch die Gefäßdarstellung am Auge (Fluoreszeinangiographie und Indozyaningrünangiographie) wichtig.

 

Eine Behandlung ist nur bei Sehbedrohung im exsudativen Stadium notwendig, da dieses zur Netzhautablösung führen kann. Standardbehandlung des Aderhauthämangioms ist die Photodynamische Therapie (PDT). Hierbei wird ein Photosensibilisator als Infusion in die Vene verabreicht, der sich insbesondere in den Gefäßen des Aderhauthämangioms anreichert. Durch Beleuchtung bei 689nm wird die Substanz aktiviert, so dass die Gefäße im Hämangiombereich zerstört werden und das Hämangiom dadurch inaktiviert wird unter Schonung der benachbarten Netzhaut. Die Kostenübernahme für die Behandlung mittels PDT muss allerdings bei der Krankenkasse beantragt werden. Nur ausnahmsweise kommt die Bestrahlung des Hämangioms in Betracht, wenn der Befund sehr ausgeprägt ist und der Augenverlust droht.

 

Die diffuse Variante des Aderhauthämangioms tritt im Rahmen des Sturge-Weber-Syndroms auf, welches zusätzlich durch ein Feuermal (Naevus flammeus) im Gesicht und auch Angiome im Bereich der Hirnhaut charakterisiert ist. Hierbei handelt es sich ebenfalls um einen gutartigen Gefäßtumor, der sich im Bereich der gesamten Aderhaut ausdehnt. Es fällt eine rötlich-orange Verdickung des gesamten Augenhintergrundes bei der augenärztlichen Untersuchung auf. Auch hier ist nur das exsudative Stadium behandlungsbedürftig. Des Weiteren haben Patienten mit Sturge-Weber-Syndrom auch eine Sehbedrohung durch das häufig assoziierte Glaukom (erhöhter Augeninnendruck), welches nur schwer behandelbar ist.

 

 

 

Transpupillare Thermotherapie (TTT)
Aderhautmelanom nach der TTT-Behandlung

Aderhautmelanome, die bis zu 3mm dick sind, können mit der sogenannten transpupillaren Thermotherapie behandelt werden.

 

In örtlicher Betäubung wird hier mit einem Infrarot Diodenlaserlaser das Tumorgewebe bis auf 45-65C° erwärmt und über die Hitzeeinwirkung zerstört.

 

In der Regel sind hier 2-3 Behandlungen erforderlich, bis der Tumor ausreichend behandelt ist.

 

 

Strahlenträger (Ruthenium-Applikator)
Strahlenträger-zur-Behandlung-eines-Aderhautmelanoms_

Tumore, die bis zu 5-6mm dick sind, können mit sogenannten Strahlenträgern behandelt werden.

 

Hierbei wird Ruthenium als Strahlenquelle benutzt. Es handelt sich um ein Strahlenplättchen aus Silber, in dessen Inneren eine Schicht aus Ruthenium aufgetragen ist.

 

Der Strahlenträger wird im Rahmen einer Operation in Vollnarkose nach Eröffnen der Bindehaut auf die Augapfeloberfläche direkt über dem Tumor auf die Lederhaut aufgenäht.

 

 

Durch die dünne dem Augapfel zugewandte Silberschicht kann die Strahlung fast ungehindert hindurchdringen. Die dickere Silberschicht, die der Außenwelt zugewandt ist, schirmt die Strahlung nahezu komplett ab. Das Strahlenplättchen bleibt für einen genau berechneten Zeitraum auf dem Auge, bis die zur Zerstörung des Tumors notwendige Strahlendosis erreicht ist, und wird dann wieder entfernt.

 

Externe Bestrahlung (Protonentherapie)
Skizze-des-Atomaufbaus-bei-externer-Bestrahlung

Tumore, die über 6mm dick sind, können oft nur über eine Bestrahlung von außen behandelt werden.

 

Dies geschieht z.B. am sogenannten Zyklotron, einem Bestrahlungsgerät, mit dem Protonen d.h. positiv geladene Kerne des Wasserstoffs erzeugt werden.

 

Das Bestrahlungsfeld kann aufgrund der Eigenschaften der Protonenstrahlung optimal an die Form und Größe des Tumors angepasst

 

 

werden, so dass möglichst wenig benachbartes Gewebe mitbestrahlt wird. Die Bestrahlung erfolgt in mehreren einzelnen Sitzungen. Die Protonentherapie ist bisher in Deutschland nur im Hahn-Meitner-Institut in Berlin möglich.

 

Augapfelentfernung (Enukleation)
Feingewebliches-Bild-eines-Auges,-das-aufgrund-eines-großen-Aderhautmelanoms-entfernt-werden-musste

Bei sehr großen Tumoren, die schon zu einem Sehverlust geführt haben oder Komplikationen im Auge ausgelöst haben, wie z.B. eine Tumorzellaussaat im Augeninneren oder eine Erhöhung des Augeninnendrucks, und keine andere augapfelerhaltende Behandlung möglich ist, muß das tumortragende Auge entfernt werden.

 

Als Platzhalter wird in der Augenhöhle eine Kugel (Plombe) eingesetzt, an der die Augenmuskeln festgenäht werden, damit sich die Plombe  und

 

 

später die Augenprothese auch mitbewegen können. Über der Plombe wird die darübergelegene Bindegewebsschicht und die Oberflächenschleimhaut (Bindehaut) des Auges zugenäht, so dass eine Höhle ausgekleidet aus Bindehaut entsteht, in die die maßangefertigte Augenprothese eingesetzt wird. Das kosmetische Ergebnis ist heutzutage meist so gut, dass gar nicht auffällt, dass der Patient eine Augenprothese trägt.

 

 

 
 

 

Letzte Änderung: 17.01.2018

 

 

 

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