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Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Kinderheilkunde V
Kinderchirurgie und Kinderurologie mit Poliklinik

400

Adresse: Hoppe-Seyler-Str. 3
72076 Tübingen


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Doppelnieren

Doppelnieren entstehen durch eine Variante bei der embryonalen Entwicklung der Niere. Neben der Doppelanlage des Nierengewebes wird der Harn über zwei separate Harnleiter von der Doppelniere zur Harnblase transportiert  (Ureter duplex)(Abbildung). Ebenso ist eine vorherige Vereinigung der Harnleiter vor der Harnblase möglich (Ureter fissus). In seltenen Fällen kann einer der Harnleiter auch unterhalb der Harnblase münden und zu einer Inkontinenz führen (Harnleiterektopie).  Meistens haben Doppelnieren keinen Krankheitswert und eine Behandlung ist nicht notwendig. Die Doppelnierenanlage ist jedoch  gelegentlich mit weiteren Fehlbildungen vergesellschaftet.

Fehlbildungen des oberen Doppelnierenanteils

Ist der obere Anteil der Niere betroffen, so ist das Nierengewebe dieses Anteils oft nicht voll funktionsfähig. Zudem besteht in aller Regel eine deutliche Aufweitung des Nierenbeckens und des Harnleiters, der in manchen Fällen als sackartige Aufweitung (Ureterozele) in die Blase hineinragen kann und dort das Wasserlassen behindern kann. Selten kann dieser auch unterhalb der Harnblase münden.

Fehlbildungen des unteren Doppelnierenanteils

Die Fehlentwicklung des unteren Anteils einer Doppelniere ist meist durch einen vesikoureteralen Reflux geprägt. 

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Selten kann in diesem Bereich auch eine Ureterabgangsstenose vorliegen.

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Symptome

Je nachdem welcher Nierenanteil betroffen ist treten Symptome wie Flankenschmerzen, Probleme beim Wasserlassen oder Harnwegsinfekte, selten auch Harnträufeln auf.

Diagnostik

Die meisten Fehlbildungen der Niere werden bereits im pränatalen Ultraschall festgestellt. Nach der Geburt zählen Ultraschall, Röntgendiagnostik der Blase (Miktionszystourethrographie) und die Durchführung eines URO-MRTs  und eine Blasenspiegelung zum diagnostischen Spektrum.

Behandlung

Die Behandlung erfolgt meist individualisiert und reicht von der reinen Beobachtung bis zur minimalinvasiven Entfernung von nicht funktionierenden Nierenanteilen (Abbildung). In einigen Fällen sind komplexe rekonstruktive chirurgische Eingriffe notwendig. Alle Maßnahmen zielen darauf hin so viel Nierenfunktion wie möglich zu erhalten und im weiteren Verlauf eine Harnkontinenz zu gewährleisten.

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