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Motoneuron - Ambulanz
Ludger Schöls, Prof. Dr.
Tel. 07071/29-8 04 45
Fax 07071/29-42 54
Walter Maetzler, Dr.
Tel. 07071/29-8 21 41
Motoneuron-Erkrankungen sind eine Gruppe von Erkrankungen, die eine Schädigung der motorischen Nervenzellen gemeinsam haben. Das erste Motoneuron befindet sich in der Großhirnrinde (motorischer Kortex) und sendet einen langen Nervenfortsatz bis zum Rückenmark. Dieser hat Kontakt zum zweiten Motoneuron, welches seinen Nervenfortsatz an die Muskeln sendet. Bei der häufigsten Form der Motoneuron-Erkrankung, der amyotrophen Lateralsklerose (ALS), kommt es zu einer Beeinträchtigung der Funktion beider Motoneurone. Seltenere Formen führen zu einer Beeinträchtigung selektiv entweder des ersten oder des zweiten Motoneurons.
Die ALS beginnt meist schleichend mit einer Muskelschwäche oder Spastik an den Extremitäten oder im Bereich der Sprech- und Schluckmuskulatur. Die wesentlichen Hinweise für die Diagnose einer ALS ergeben sich aus der neurologischen Untersuchung. Bestimmte zusätzliche Untersuchungen wie Elektromyographie und Elektroneurographie und die Verlaufsbeobachtung sichern die klinische Diagnose. Zum Ausschluss seltener ALS-ähnlicher Erkrankungen sind eine Reihe weiterer diagnostischer Maßnahmen notwendig (Untersuchung des Blutes, des Nervenwassers, Bildgebung). Diese Abklärung erfordert meist einen stationären Aufenthalt.
Im Krankheitsverlauf gibt es große individuelle Unterschiede. Die durchschnittliche Krankheitsdauer beträgt 3-4 Jahre. Allerdings sind auch sehr langsame Verläufe und plötzliche Stillstände des Krankheitsprozesses berichtet worden. Somit ist eine individuelle Prognose sehr schwierig.
Eine Ursache für die ALS (Risikofaktoren im Lebenslauf oder der Umwelt) konnte bisher nicht gesichert werden. Wichtig ist jedoch, dass für die große Mehrzahl der Betroffenen das Risiko einer Weitervererbung sehr gering ist. Für jeweils kleine Patientengruppen konnten verschiedene Genorte und Gene wie die Superoxiddismutase SOD1 oder Alsin identifiziert werden, die für die ALS verantwortlich sind. Diese erblichen ALS-Formen werden als Modellerkrankungen derzeit intensiv erforscht, um etwas auch über die Entstehung der häufigen, nicht vererbten ALS zu lernen.
Die Erkrankung kann auf verschiedenen Ebenen therapeutisch beeinflusst werden. Sie ist jedoch nicht heilbar. Ziel der symptomatischen Therapie ist eine Stärkung der verbliebenen Muskelfunktion mit Krankengymnastik, Ergotherapie, Logopädie, wie auch durch Medikation. Bei dem Medikament Riluzol ist eine Verlangsamung des Krankheitsverlaufes nachgewiesen worden. Hilfsmittel wie Schienen, Stützkorsett, Rollstuhl, Kommunikationshilfen, Kontrolle von Muskelkrämpfen, Speichelfluss, Unterstützung bei Schluck- und Atemstörungen etc. ermöglichen auf individuelle Behinderungen einzugehen.
