Defektes Gen verursacht Kleinwuchs - mit Wachstumshormonen behandelbar

Pädiatrische Endokrinologie zum drittenmal erfolgreich


Dr. Gerhard Binder von der Universitäts-Kinderklinik Tübingen erhielt auf der Jahrestagung der Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Endokrinologie * (APE) vom 6.-8.11.1999 in Köln den diesjährigen Jürgen-Bierich-Preis. Der Preis, der nach dem verstorbenen ehemaligen Direktor der Tübinger Kinderklinik und Nestor der deutschen Pädiatrischen Endokrinologie benannt ist, ist mit 10 000 Mark do-tiert. Damit wurde zum dritten Mal in Folge der Forschungspreis der Arbeitsge-meinschaft Pädiatrische Endokrinologie an einen Mitarbeiter von Prof. Dr. Michael Ranke, Leiter der Klinischen Sektion für Pädiatrische Endokrinologie am Uniklini-kum Tübingen, vergeben. Ausgezeichnet wurde der 37jährige Wissenschaftler für seine Arbeit zur Molekulargenetik von Wachstumsstörungen. Er konnte nachweisen, dass Kleinwuchs durch das Fehlen des sogenannten SHOX (short stature homeobox) Gens verur-sacht sein kann, welches sich an der Spitze des X- und des Y-Chromosoms befindet. Dieses SHOX-Gen fehlt beim Turner-Syndrom, einer Erkrankung von Mädchen mit Kleinwuchs, denen eines der X-Chromosomen fehlt. Die Mädchen mit Turner-Syndrom werden nur ca. 145 cm groß, im Gegensatz zu gesunden Mädchen, die normalerweise 165 cm groß werden. Während das Turner-Syndrom selten ist - nur eines von ca. 2000 Mädchen ist betroffen - konnte Binder zeigen, dass durch ein defektes SHOX-Gen verursachter Kleinwuchs rund 20 mal so häufig ist. Binder konnte auch erstmals zeigen, dass diese Form des Kleinwuchses mit Wachstumshormonen behandelbar ist. Frühere Bierich-Preise gingen an PD Dr. Dr. Hartmut Wollmann für Untersuchun-gen zur Wachstumsregulation bei extrem kleinen Frühgeborenen und an Dr. Martin Elmlinger für Untersuchungen über Wachstumsfaktoren in der Muttermilch, wel-che die Entwicklung des Darmtrakts von Neugeborenen fördern. Die neuerliche Preisverleihung unterstreicht, daß die Tübinger Arbeitsgruppe mit jährlich rund 3000 ambulanten Konsultationen wegen Hormon- und Wachstums-störungen nicht nur sehr aktiv in der Patientenversorgung ist, sondern auch beson-ders erfolgreich forscht. ** Pädiatrische Endokrinologie = medizinisches Gebiet, welches sich mit Hormon- und Wachstumsstörungen im Kindes- und Jugendalter befaßt * die APE ist der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie und der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin beigeordnet Ansprechpartner für nähere Informationen: Universitätsklinikum Tübingen Kinderklinik, Sektion für Pädiatrische Endokrinologie Prof. Dr. Michael B. Ranke, FRCP (Edinburgh) und Dr. Gerhard Binder Tel. 0 70 71 / 29-8 37 95, Fax 0 70 71 / 29-41 57 email: