Moyamoya Erkrankung
Auftreten und Verlauf, Ursache, Symptome
und Therapie im Spezialzentrum

Moyamoya Erkrankung (Moyamoya Disease - MMD)

Moyamoya wurde 1957 erstmals von den Japanern Takeuchi und Shimizu beschrieben. Die Erkrankung kommt vor allem im asiatischen Raum (insbesondere Japan und Korea) häufiger vor, wobei hier von einem Auftreten (Inzidenz) von ca. 0.35/100.000 Einwohnern/Jahr ausgegangen wird. Für die europäischen Raum gibt es bis heute keine verlässlichen Daten, jedoch schätzt man, dass die Erkrankung hier ca. 10x seltener als oben genannt vorkommt. Der Name „Moyamoya“ stammt aus dem Japanischen und bedeutet übersetzt „Rauchwolke“, was auf das diffuse Erscheinungsbild feiner Kollateralgefäße in der Gefäßdarstellung „Angiographie“ zurückzuführen ist.

Die namentliche Beschreibung hat den Überbergriff der Moyamoya Angiopathie, wobei die tatsächliche Moyamoya Krankheit damit definiert ist, dass die Moyamoya Veränderungen beidseits vorliegen. Sofern eine andere bekannte Grunderkrankung vorliegt (z.B. Neurofibromatose, Down Syndrom, Multiple Sklerose) spricht man von einem Moyamoya Syndrom.

Auftreten und Verlauf der Krankheit

Das Auftreten erster Symptome der Erkrankung zeigt zwei Häufungen, zum einen im kindlichen Alter vor dem 10. Lebensjahr, sowie bei Erwachsenen zwischen 35-40 Jahren. Insgesamt sind Frauen fast doppelt so häufig betroffen wie Männer. Es gibt familiäre Fälle der Moyamoya Krankheit, jedoch sind diese im Europäischen Raum äußerst selten und kommen nur bei deutlich unter 10% der Betroffenen vor.

Die Krankheit tritt nur im Bereich der basalen Hirnarterien auf und dehnt sich nicht weiter auf die peripheren Hirngefäße aus. Da das Großhirn sechs Hauptversorgungsgebiete hat (jeweils beidseits eine vordere, eine mittlere und eine hintere Hirnarterie), können bei einer betroffenen Person bis zu 6 Gefäßterritorien betroffen sein. Welche Hirnareale definitiv beteiligt sind, kann man erst sicher nach der Durchführung einer Angiographie (Katheterdarstellung der Hirngefäße) sagen.

Moyamoya kann einen chronischen Verlauf zeigen, bei dem die Patienten und Patientinnen schon seit vielen Jahren an der Krankheit leiden und der Körper die Durchblutung durch viele Kollateralen selbst sichergestellt hat, ohne dass die Betroffenen etwas davon gemerkt haben. Bei einem eher akuten Verlauf zeigt sich eine relativ rasche Progedienz einer neu aufgetretenen Engstelle des zuführenden Blutgefäßes, welcher dazu führt, dass die Betroffenen nicht ausreichend rasch Kollateralen bilden können und dann einen ersten Schlaganfall erleben. 

Die Ursache der Moyamoya Krankheit bis heute trotz intensiver Forschungsbemühungen noch weitestgehend ungeklärt. Vermutet werden unter anderem genetische Faktoren, Umweltfaktoren (z.B.: Bestrahlung oder Hirnhautentzündung) oder auch eine lokale Entzündung im Bereich der Gefäßwand. Besonders wichtig ist es Moyamoya von einer klassischen Gefäßentzündung "Vaskulitis" zu unterscheiden. Eine Vaskulitis kann durch eine Lumbalpunktion gesichert oder ausgeschlossen werden und sieht angiographisch zumiest auch anders aus, als Moyamoya. Sollten die Befunde jedoch nicht schlüssig sein und Veränderungen vor allem die basalen Hirnarterien betreffen, muss auch an die Moyamoya Krankheit gedacht werden.

Symptome entstehen durch eine voranschreitende Verengung der hirnversorgenden Blutgefäße, wobei vor allem die Hauptstämme der großen Hirnarterien betroffen sind. Diese Engstellen versucht der Körper über feine Umgehungskreisläufe (Kollateralen) zu umgehen, was jedoch häufig nicht ausreicht. In der Folge kommt es zu neurologischen Auffälligkeiten (Kopfschmerzen, Halbseitenlähmung, Krampfanfall) auf Grund einer Minderversorgung des jeweiligen Gehirnbereichs. Häufig bilden sich die Symptome bei einem Erstauftreten im Verlauf vollständig zurück, jedoch sollte hier dann eine ggf. notwendige Diagnostik und Therapie rasch eingeleitet werden, um in der Folge bleibende Schäden zu verhindern. Die pathophysiologischen Ursachen der Symptome sind häufig sogenannte TIAs (transient ischemic attacks), bei denen eine passagere Minderversorgung des Gehirns zu reversiblen neurologischen Ausfällen führt. Sofern ein manifester Schlaganfall eingetreten ist, bestimmt die Größe und die Lage des Schlaganfalls ob die Symptome nur vorübergehend, oder dauerhaft sind. Häufig berichten die Patientinnen und Patienten auch über eine allgemeine Abgeschlagenheit und verminderte Belastbarkeit, so dass sich der Kopf "wie unter einer Glocke" anfühlt, gelegentlich auch begleitet von Schwindel.

Seltener treten Hirnblutungen auf Grund der Ruptur der fragilen feinen Gefäße (Kollateralen)  auf, welche die Gefäßverengung umgehen. Hier kann es ebenfalls zu plötzlichen neurologischen Ausfällen und stärksten Kopfschmerzen, hin bis zu einer lebensbedrohlichen Bewusstlosigkeit kommen.

Wichtig ist, dass nach der Erstmanifestation der Symptome eine ausführliche Diagnostik und ggf. Überweisung an ein Spezialzentrum erfolgt, damit die Schwere der Erkrankung richtig eingestuft und mögliche therapeutische Schritte eingeleitet werden können.