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Ambulanz für frontotemporale Demenz und andere frühbeginnende Demenzen

 

In der FTD/EOD-Ambulanz werden Patienten mit Frontotemporaler Demenz (FTD) und anderen frühbeginnenden Demenzen (Demenz < 65. Lebensjahr = early onset dementia, EOD) untersucht. Ziel ist es, unseren Patienten eine genaue Diagnose und eine individualisierte Beratung und Behandlung zukommen zu lassen.

 

Angebotene Zeiten und Kontakt

Die Sprechstunde findet Dienstag vormittags statt.

 

Unter folgendem Kontakt können Sie einen Termin vereinbaren: 
Wahlleistungspatienten ambulant Tel. 07071 29-82057

Ambulanz für Frontotemporale Demenz und andere früh

beginnende Demenzen

Tel. 07071 29-82051

Tel. 07071 29-85165

 

Folgendes ist mitzubringen: Vorbereitung Besuch Spezialambulanz

 

Team
 
schoels_90x90

Prof. Dr. Ludger Schöls
Leiter der Sektion für Klinische Neurogenetik

 

 

 
 
Synofzik-WEB

PD Dr. Matthis Synofzik
Oberarzt

 

 

 
 
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Dr. Carlo Wilke
Assistenzarzt

 

 

Diagnostik

Frontotemporale Demenzen sind eine heterogene Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen, die einen zunehmenden Funktionsverlust und Zellabbau im Stirn- und Schläfenlappen ("fronto-temporal") des Gehirns gemeinsam haben. Abhängig von den Hauptsymptomen werden zwei Formen klinisch unterschieden: eine behaviorale Form (bvFTD), bei der Persönlichkeits- und Verhaltensstörungen wie z.B. gestörter Antrieb und verändertes Sozial- und Eßverhalten im Vordergrund stehen, und eine Form, bei der ein Verlust der Sprachfähigkeiten im Vordergrund steht (primär progressive Aphasien, PPA). Bei diesen Sprachtypen der FTD werden mittlerweile drei Unterformen unterschieden: die nicht-flüssige oder agrammatische PPA, die semantische PPA, und die logopenische PPA. Im Vergleich zur Alzheimer-Demenz treten die Symptome bei einer FTD im Regelfall früher auf, meist zwischen 50-60 Jahren, wobei die Spanne sehr groß ist (20-85 Jahre).

Damit gehören FTDs oftmals zu den frühbeginnenden Demenzen (Beginn < 65. Lebensjahr; = early onset dementias, EOD). Diese Demenzen bereiten oft diagnostische Probleme. So äußern sich nicht alle Demenzen zwangsläufig zu Beginn mit einer Abnahme der Gedächtnisleistungen, leichte Fälle müssen die Alltagsaktivitäten nicht beeinträchtigen. Auch sind die Ursachen sehr heterogen. Sie reichen von Chorea Huntington über Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung bis hin zu neurometabolischen Demenzen/Leukodystrophien (Niemann-Pick Typ C, Hereditäre Diffuse Leukencephalopathie mit Spheroiden [HDLS]).

Die Spezialambulanz des Zentrums für Neurologie bietet die Voraussetzungen für eine optimale Differentialdiagnostik der FTD und der vielfältigen Ursachen einer frühbeginnenden Demenz. Häufig sind eine FTD und andere frühbeginnende Demenzen genetisch oder durch Stoffwechselfehler bedingt. Entsprechend liegen die Schwerpunkte unseres Zentrums auf einer Aufarbeitung möglicher genetischer und neurometabolischer Ursachen für diese Demenzen. Zudem haben wir einen Schwerpunkt auf Formen frühbeginnender Demenzen, die mit einer Bewegungsstörung assoziiert sind (z.B. Parkinson-Syndrom oder Ataxie), oder die mit einer Motorneuronerkrankung assoziiert sind (ALS-FTD). Im Rahmen dieser diagnostischen Aufarbeitung erfolgt eine intensive Zusammenarbeit mit der hiesigen Abteilung für Neuroradiologie, der Genetik und der Neuropathologie Tübingen (Prof. Manuela Neumann).

Bei einigen Patienten wird selbst nach einer solch umfassenden Aufarbeitung keine Veränderung in einem Stoffwechselweg oder in einem der bekannten Demenz-Gene nachweisbar sein, und somit eine genaue Diagnosezuordnung offen bleiben. Hier könnten unsere Forschungsuntersuchungen mittels neuester "Next Generation Sequencing Technologien" eine weiterführende Untersuchung bieten: mittels Hochdurchsatz-Sequenzierung können > 40 Demenz-Gene und teilweise sogar alle Gene eines Gensatzes untersucht werden. Ob solch ein Ansatz auf wissenschaftlicher Ebene sinnvoll ist, ist im jeweiligen Einzelfall im Rahmen eines gemeinsamen Gesprächs zu klären.

 

Therapie

Die therapeutischen Möglichkeiten richten sich entscheidend nach den Ursachen bzw. der Unterform der FTD oder der anderweitigen frühbeginnenden Demenz. Für frühbeginnende Demenzen, die durch Stoffwechselfehler bedingt sind, gibt es teilweise effektive medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten, die ein Fortschreiten der Krankheiten wesentlich verlangsamen können (z.B. bei Niemann Pick Typ C oder Cerebrotendinöser Xanthomatose). Primär neurodegenerative Demenzen können zwar nicht geheilt, jedoch auf auf verschiedenen Ebenen therapeutisch beeinflusst werden. Ziel der symptomatischen Therapie ist eine Stärkung der Alltagsfähigkeit der Betroffenen. Abhängig von der Form der Demenz kann dieses durch medikamentöse und/oder Verhaltenstherapien versucht werden. Im Bereich der Verhaltensstörungen arbeiten wir eng mit der hiesigen Gerontopsychiatrie, Psychiatrie Tübingen, zusammen.

 

Studien

Unser Zentrum ist ein Schwerpunktzentrum für die genetische, molekularbiologische und neuropathologische Erforschung der Frontotemporalen Demenz und anderer frühbeginnender Demenzen. Dieses ist durch die Rekrutierung internationaler Experten nach Tübingen möglich geworden. Die genetische Erforschung erfolgt in Kooperation mit dem "Center  for Genomics and Transcriptomics" Tübingen (CEGAT; Dr. Dr. Saskia Biskup), die molekularbiologische Erforschung zusammen mit dem Zentrum für "Applied Genomics for Neurodegenerative Diseases" (Prof. Dr. Peter Heutink) und die neuropathologische Forschung zusammen mit der Neuropathologie Tübingen (Prof. Manuela Neumann).

Für diese umfassende Erforschung der FTD führt unser Zentrum kontinuierlich eine weite Spannweite an verschiedenen Studien durch. Hierzu benötigen wir insbesondere Blut-, Nervenwasser- und Gewebsproben. Nur dadurch lassen sich die genauen Ursachen der Erkrankung besser verstehen. Wir würden uns freuen, wenn Sie sich zu einer Studienteilnahme bereit erklären würden.

Zudem erarbeiten wir gerade ein Sprach-Rehabilitationsprogramm für FTD-Patienten mit primär progressiver Aphasie (PPA). Auch hier würden wir uns über weitere Interessierte freuen.

 

Unsere Ambulanz ist eines der deutschlandweit führenden Studienzentren von GENFI (Genetische Frontotemporale Demenz Initiative). GENFI ist eine prospektive, multizentrische weltweite Diagnostik-Studie, welche ein großes, zentrales Ziel vor Augen hat: den Grundstein dafür zu legen, dass zukünftige Therapien der frontotemporalen Demenz bereits eingeleitet werden können, bevor die ersten Demenzsymptome auftreten. Ziel der Studie ist es, die Früh- und Vorphase der frontotemporalen Demenz besser zu verstehen und Verfahren zu entwickeln, um die Wirkung zukünftiger Therapien bereits prüfen zu können, bevor die Demenz eingetreten ist.

 

Neurologie mit Schwerpunkt Neurodegenerative Erkrankungen






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