Primär sklerosierende Cholangitis
Die primäre sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene fortschreitende Erkrankung der Gallenwege die langfristig zu irreparablen Schäden der Leber führt und eine Lebertransplantation notwendig macht.
Bei der primären sklerosierenden Cholangitis (PSC) kommt es zu einer autoimmun-vermittelten Entzündungsreaktion in den Gallenwegen und in der Folge zu einem Gallestau und einem fortschreitenden Untergang von Lebergewebe bis hin zur Leberzirrhose.
Männer sind von dieser seltenen Erkrankung etwa doppelt so häufig betroffen wie Frauen und es gibt eine deutliche Assoziation zu chronisch entzündlichen Darmerkrankungen. So haben z.B. 75% der Patienten mit einer PSC auch eine Colitis ulcerosa.
Die Ursachen sind noch nicht sicher geklärt und Gegenstand intensiver Forschungsbemühungen. Als Hypothese wird davon ausgegangen, dass eine genetische Prädisposition durch einen äußeren Trigger (Infektionen, Ernährung etc.) zur Manifestation der Entzündungsreaktion führt.
Zu Beginn verläuft die Erkrankung häufig symptomlos. Durch den fortschreitenden Gallestau kommt es im Verlauf zu einer Gelbfärbung der Haut (Ikterus), Juckreiz (u.a. durch vermehrte Gallensäuren im Blut) und reduzierte Aufnahme von Nährstoffen und Vitaminen durch fehlende Galle im Darm. Im individuell sehr variablen Verlauf entwickelt sich das Bild eines fortgeschrittenen Leberschadens mit zunehmender Gelbfärbung der Haut und der Entwicklung von Bauchwasser (Aszites) und Gerinnungsstörungen bis hin zum Leberversagen.
Diagnostik und Therapie am Kompetenzzentrum
Eine ursächliche Behandlung der PSC steht bislang nicht zur Verfügung. Die Therapie in der frühen Phase beschränkt sich daher auf die Behandlung der Symptome. So werden Medikamente eingesetzt, die den Gallefluss und die Gallezusammensetzung verbessern (Ursodesoxycholsäure), den Juckreiz lindern und ggf. zusätzliche bakterielle Entzündungen der Gallewege behandeln (Antibiotika). Bei Verengungen in einem der größeren Gallenwege kann ggf. durch interventionelle Techniken (Ballondilatation, Stent-Einlage) vorübergehend der Gallefluss wiederhergestellt werden. Hierfür wird mit einer speziellen Magen-Darm-Spiegelung, einer sogenannten ERC (endoskopische retrograde Cholangiografie), der verengte Gallengang aufgesucht und erweitert oder mit einem Stent geschient.
Auch wenn die PSC als autoimmun-vermittelt gilt, bleiben Immunsuppressiva oft wirkungslos und werden nur bei zusätzliche bestehender Autoimmunhepatitis (sog. Overlap-Syndrom) eingesetzt. Bislang zeigt keine der eingesetzten Therapien eine gesicherte Wirksamkeit auf die Langzeitprognose, z.B. die Zeit bis zur Notwendigkeit einer Lebertransplantation.
Im fortgeschrittenen Stadium steht nur die Lebertransplantation als kurative Therapieoption zur Verfügung. Daher ist eine frühzeitige Anbindung an ein spezialisiertes Zentrum mit interdisziplinärer Expertise notwendig um den Patienten die bestmögliche Perspektive auf ein langes, lebenswertes Leben zu ermöglichen.
Eine interdisziplinäre Betreuung in einem Zentrum für Lebererkrankungen ist zur Therapieoptimierung, Vermeidung von Komplikationen und rechtzeitigen Planung einer Lebertransplantation entscheidend.
Profitieren Sie von unserer langjährigen Erfahrung:
Kontakt aufnehmen!Unser Konzept bei Verdacht auf Primär sklerosierende Cholangitis
Patienten mit der Diagnose einer (oder dem Verdacht auf eine) primären sklerosierenden Cholangitis sollten zur Mitbeurteilung in unserem Zentrum vorgestellt werden. Ziel soll sein die Diagnose zu sichern, mögliche Differenzialdiagnosen und Komorbiditäten auszuschließen und frühzeitig eine Lebertransplantation vorzubereiten um vor dem Eintreten lebensgefährlicher Komplikationen den Weg der Transplantation gehen zu können.
Hierfür steht im Leberzentrum Tübingen das komplette Spektrum an diagnostischen (z.B. Magnetresonanztomografie zur gezielten Darstellung der Gallenwege, spezialisierte Histopathologie, ERCP), wie auch therapeutischen (ERCP, Lebertransplantation) Möglichkeiten für die optimale Versorgung dieser Erkrankung zur Verfügung.