Akutes Leberversagen im Kindesalter

Die Ursachen für das PALV sind vielfältig, häufig altersgebunden, insbesondere in ätiologisch ungeklärten Fällen steht keine spezifische Therapie zur Verfügung.

Das pädiatrische akute Leberversagen (PALV) ist eine Multisystemerkrankung und einerseits durch einen potentiell progressiven Leberfunktionsverlust und andererseits durch schwerwiegende extrahepatische Auswirkungen gekennzeichnet. Letztere nehmen in Abhängigkeit der Beeinträchtigung u.a. der Herzkreislauffunktion, der Nierenfunktion, des respiratorischen Systems sowie der neurologischen Komplikationen relevanten Einfluss auf das Outcome des Patienten.

Verdeutlicht wird die hohe Morbidität und Mortalität dieses seltenen Erkrankungsbildes durch ein transplantations-freies Überleben von lediglich 10-40% und der Tatsache, dass das PALV für circa 11% der Lebertransplantationen im Kindesalter verantwortlich ist.

Diagnostik und Therapie am Kompetenzzentrum

Der multisystemische und oftmals hochdynamische Verlauf bis hin zum Multiorganversagen beim PALV wird – ausgelöst durch die hepatozelluläre Schädigung – wesentlich durch die Zirkulation von akkumulierenden proinflammatorischen und (neuro-)toxischen Substanzen getriggert.

Die Ursachen für das PALV sind vielfältig, häufig altersgebunden, und umfassen u.a. infektiöse, medikamentös-toxische, autoimmune sowie metabolische Erkrankungen. Insbesondere in ätiologisch ungeklärten Fällen steht jedoch keine spezifische Therapie zur Verfügung.

Hieraus ergibt sich, dass die Betreuung von Kindern und Jugendlichen mit ALV zumeist interdisziplinär in erfahrenen Zentren mit der Möglichkeit zur Kinderlebertransplantation erfolgen muss. 

Beteiligte Disziplinen am Tübinger Kinderleberzentrum in der Betreuung von Kindern und Jugendlichen mit ALV:

  • Neuropädiatrie / Neurochirurgie
  • Nephrologie
  • Stoffwechsel
  • Intensivmedizin
  • Radiologie
  • Hämatologie
  • Hepathologie
  • Transplanatationschirurgie
  • Psychosozialer Dienst#
  • Ernährung




Beteiligte Disziplinen am Tübinger Kinderleberzentrum in der Betreuung von Kindern und Jugendlichen mit ALV
Beteiligte Disziplinen am Tübinger Kinderleberzentrum in der Betreuung von Kindern und Jugendlichen mit ALV