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Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Kinderheilkunde V
Kinderchirurgie und Kinderurologie mit Poliklinik

400

Adresse: Hoppe-Seyler-Str. 3
72076 Tübingen


frontend.sr-only_#{element.icon}: 07071 29-82211 (Pforte)


Anorektale Malformationen

Unsere Abteilung leistet das gesamte Spektrum an operativen Eingriffen bei Erkrankungen und angeborenen Fehlbildungen des Darms und des Anus. Dazu gehören z.B. die anorektalen Malformationen sowie Innervationsstörungen des Darms. Eine Vielzahl der Fehlbildungen ist bereits nach Geburt operativ behandlungs- bedürftig. Auch der Einsatz der minimal invasiven Operationstechniken ist oftmals angezeigt.

Behandlungsspektrum

Leitung

Prof. Dr. med. Jörg Fuchs

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Prof. Dr. med. Steven Warmann

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Simon Scherer

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Analatresie

Unter Analatresie versteht man das angeborene Fehlen der Analöffnung bzw. des Anus. Die Häufigkeit wird mit 1:3000-4000 Geburten angegeben. Jungen sind häufiger (60%) betroffen als Mädchen (40%). Es werden Formen mit oder ohne zusätzlicher Fistelbildung unterschieden (z.B. Fistel zwischen Enddarm und Harnröhre beim Jungen, oder Fistel zwischen Enddarm und Vagina beim Mädchen).

Begleitend können Fehlbildungen des Urogenital- und Gastrointestinaltraktes, sowie der Wirbelsäule und des Herzens vorkommen (sog. VACTERL-Assoziation).

Die Analatresie fällt in der Regel bereits direkt nach der Geburt bei der Erstuntersuchung durch die Hebamme oder den Kinderarzt auf. Weitere Untersuchungen sind:

  • Ultraschall (zum Abschätzen des Abstands des Rektumblindsackes zur Haut)
  • Fistulographie (Darstellung des Fistelverlaufs mit Kontrastmittel im Röntgen)
  • Miktionszysturethrogramm (Darstellung der Fistelung zum Harntrakt)
  • ggf. Magnetresonanztomographie (bei Begleitfehlbildungen)

Die operative Therapie besteht im Verschluss der äusseren oder inneren Fistel sowie der Rekonstruktion einer Analöffnung im Zentrum der Schliessmuskulatur (sog. Durchzugs-Operation). Die Planung der operativen Korrektur richtet sich hierbei nach dem Vorhandensein einer Fistel und dem Abstand des Rektumblindsackes zur Haut. Je nach Form kann primär eine definitive operative Korrektur erfolgen oder es muss zuvor eine sog. Kolostomie (künstlicher Dickdarm-Ausgang) angelegt werden. Welches Therapie-Konzept bei ihrem Kind in Frage kommt, erklärt ihnen der verantwortliche Kinderchirurg nach Vorliegen aller relevanter Befunde in einem persönlichen und ausführlichen Beratungsgespräch.

Die Prognose v.a. bezüglich der Fähigkeit zur willkürlichen Darmentleerung, Stuhlinkontinenz oder chronischer Obstipation lässt sich nur grob abschätzen. Grundsätzlich gilt: je höher die Fehlbildung (Abstand des Rektumblindsackes zum Hautniveau), desto häufiger treten Langzeit-Probleme wie Stuhl- oder Urininkontinenz sowie chronische Obstipation auf. Diese Probleme werden überwiegend konservativ, nur selten operativ therapiert. Aus diesem Grunde sind regelmäßige Nachuntersuchungen und Kontrollen notwendig.

Morbus Hirschsprung

Der Mobus Hirschsprung ist eine angeborene Fehlbildung des Nervensystems des Darmes (enterisches Nervensystem, ENS). Bei den Patienten fehlen Teile der Nervenzellen im Enddarm. Folge dessen kommt es zu einer Engstellung der betroffenen Darmabschnitte, was zu einer Darmpassagestörung und letztendlich bis zum Darmverschluß führen kann. Typische Symptome sind das verzögerte Absetzen des Kindspechs (Mekonium), eine chronische Verstopfung, galliges Erbrechen, ein geblähter Bauch und mangelnde Gewichtszunahme. In einigen Fällen kommt es zu einer ausgeprägten Entzündung des Dickdarmes, dem sogenannten toxischen Megacolon. Die Diagnose wird meist bereits im Neugeborenenalter gestellt.

Verschiedene diagnostische Maßnahmen kommen zur Sicherung der Diagnose zum Einsatz. Neben einer Röntgenuntersuchung, mit der das enggestellte Darmsegment und die vorgeschalteten erweiterten Darmschlingen dargestellt werden können, ist es vor allem die feingewebliche Untersuchung von Rektumbiopsien, die erlauben die Diagnose zu sichern. In seltenen Fällen ist eine Druckmessung im Analkanal sinnvoll.

In Abhängigkeit von der Länge des betroffenen Darmsegmentes wird zunächst die Verstopfung durch Darmspülungen behandelt. In seltenen Fällen muss über einen kurzen Zeitraum ein künstlicher Darmausgang angelegt werden, um den Darm zu entlasten. Für eine definitive Heilung ist es allerdings notwendig den Darmabschnitt, in dem die Nervenzellen fehlen chirurgisch zu entfernen. Hierzu wurden die Operationsverfahren über die letzten Jahrzehnte immer wieder weiterentwickelt. Heute ist es uns in den meisten Fällen möglich den erkrankten Darm allein über den Anus zu entfernen ohne den Bauch zu eröffnen (Transanale endorektale Durchzugsoperation, TERPT). Zudem erlaubt es uns die Schlüssellochchirurgie in Fällen mit längeren betroffenen Darmsegmenten, das operative Trauma minimal zu halten.

In vielen Fällen kommt es nach einer Korrekturoperation zu einer Normalisierung des Stuhlverhaltens. In Abhängigkeit von der Länge des erkrankten Darmes kann es aber auch nach der Operation zu Problemen wie Inkontinenz, Verstopfung oder Darmentzündungen kommen. Daher bieten wir führ die Patienten eine enge Nachsorge in unserer Klinik an, um die genannten Komplikationen zu vermeiden oder rechtzeitig zu behandeln.

Zertifikate und Verbände

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