Gallengangsatresie
Die Gallengangsatresie ist eine sehr seltene, komplexe Erkrankung, die zeitlebens von spezialisierten Kinder-Gastroenterologen und Kinderchirurgen begleitet werden muss.
Die Gallengangsatresie ist eine sehr seltene Erkrankung mit ca. 50 neuen Fällen im Jahr in Deutschland. Die in der Leber produzierte Gallenflüssigkeit kann nicht abfließen, weil die dafür vorgesehenen Gallenwege nicht richtig ausgebildet sind. Dadurch wird insbesondere Bilirubin nicht mehr ausreichend ausgeschieden und verleibt im Körper. Die Symptome sind folglich weißer, entfärbter Stuhlgang sowie eine zunehmende Gelbsucht (gelb-bräunliches Hautkolorit) durch den zunehmenden Stau des Bilirubins im Körper. Häufig vernarbt die Leber zunehmend und kann letztlich dann ihren Aufgaben nicht mehr ausreichend nachkommen, beispielsweise wichtige Proteine oder Gerinnungsfaktoren herzustellen (Leberinsuffizienz).
Die Abklärung bei Verdacht auf Gallengangsatresie ist anspruchsvoll und ist zudem zeitkritisch, denn je früher die Diagnose erhärtet werden kann, desto besser ist in der Regel der weitere Krankheitsverlauf durch die dann rasch eingeleiteten therapeutischen Maßnahmen. Ein wichtiger Baustein bei der Behandlung der Gallengangsatresie ist die chirurgische Versorgung. Für den Krankheitsverlauf bzw. Therapieerfolg ist maßgeblich eine enge, interdisziplinäre Betreuung, scherpunktmäßig von Seiten der Kindergastroenterologie.
Diagnostik und Therapie am Kompetenzzentrum
Wir bieten Ihnen eine schnelles, zielgerichtetes Abklärungskonzept durch unsere spezialisierte Kindergastroenterologie mit allen heutzutage zur Verfügung stehenden diagnostischen Möglichkeiten (z. B. ERCP). Die Kasai-Operation wird von einem hochqualifizierten Team durchgeführt mit bester interdisziplinärer Versorgung im Anschluss. Sollte im weiteren Verlauf eine Lebertransplantation notwendig sein, kann auch dieser Eingriff auf höchstem Niveau von unseren erfahrenen Transplantationschirurgen vorgenommen werden. Von Übernahme des Säuglings bis Übergabe des Jugendlichen in die Erwachsenenmedizin (Transition) werden Gallengangsatresie-Patienten eng von unserem interdisziplinären, spezialisierten Team begleitet, federführend über unsere Kindergastroenterologie.
Ziel ist es, nur die notwendigen Untersuchungen optimal koordiniert einzuleiten, um möglichst schnell eine etwaige Operation nach Kasai zu erreichen. Denn je früher Gallengangsatresie-Patienten den Kasai-Eingriff erhalten, desto besser ist üblicherweise der Krankheitsverlauf.
Profitieren Sie von unserer langjährigen Erfahrung:
Kontakt aufnehmen!Unser Konzept bei Verdacht auf Gallengangsatresie
- ErstvorstellungSäuglinge mit Verdacht auf Gallengangsatresie werden von Kinderärztinnen und -ärzten sowie einer ganzen Reihe an zuweisenden Kliniken regional wie überregional bei unseren gastroenterologischen Kollegen vorgestellt.
- AufnahmeIn der Regel erfolgt zügig eine stationäre Aufnahme in unserer Kinderklinik zur weiteren Abklärung.
- DiagnostikDas beinhaltet mindestens eine erneute Ultraschall- und Blutuntersuchung. Zur weiteren Absicherung kann zudem eine Leberbiopsie entnommen werden und oder eine spezielle Untersuchung der Gallenwege begründet sein (über eine Magenspiegelung mit zusätzlicher Darstellung der Gallenwege über Kontrastmittel, ERCP). Die Szintigrafie, eine Untersuchung mit Kontrastmittel über die Vene, wird kaum noch durchgeführt.
- OperationBesteht der hochgradige Verdacht auf das Vorliegen einer Gallengangsatresie, so wird das Kind von unserem kinderchirurgischen Team übernommen und der Eingriff durchgeführt. Üblicherweise bleiben die Säuglinge noch etwa zehn Tage stationär kinderchirurgisch betreut. Der Verlauf wird weiterhin durch die Gastroenterologie begleitet mit Unterstützung unserer Ernährungswissenschaftler, Physiotherapeuten, dem psychosozialen Dienst und vielen weiteren Disziplinen.
- TransplantationZeichnet sich ab, dass intensivierte nicht-operative Maßnahmen bei wiederkehrenden Entzündungen der Gallenwege, persistierender Cholestase, Gedeihstörung oder Leberinsuffizienz nicht greifen, so wird das Kind zur Lebertransplantation gelistet. Dieser Prozess wird durch wöchentlich stattfindende Konferenzen, bestehend u. a. aus Teilnehmern der Kindergastroenterologie, Kinderchirurgie, Transplantationschirurgie und Anästhesie, gesteuert.
Weitere Informationen zum Krankheitsbild
Neonatologie: Zu viele Kinderchirurgen behandeln seltene angeborene Fehlbildungen
Warum die Behandlung von seltenen Erkrankungen wie der Gallengangsatresie in Zentren erfolgen sollte -
Lesen Sie hierzu einen Artikel von Prof. Schmittenbecher.