Hepatoblastom
Das Hepatoblastom ist der häufigste bösartige embryonale Lebertumor im Kleinkindesalter. Die überwiegende Anzahl der Tumoren sind unifokal und meist im rechten Leberlappen lokalisiert. In ca. 15% der Fälle tritt der Tumor multifokal auf.
Diagnostik und Therapie am Kompetenzzentrum
Die Stadieneinteilung der Tumoren wird nach dem PRETEXT-System vorgenommen. In nahezu 90% aller Fälle haben die Patienten eine Erhöhung des Alpha-Fetoproteinspiegels im Serum. Dieser Tumormarker eignet sich sehr gut zum Therapiemonitoring und hat auch eine prognostische Relevanz. Die Diagnostik inkludiert ein abdominelles MRT oder CT und eine Thorax-CT zur Detektion möglicher Lungenmetastasen.
Die Risikostratifizierung und Behandlung erfolgt nach einem weltweit einheitlichen Therapieoptimierungsprotokoll (Pediatric International Tumor Trial – PHITT).
Wir sind das größte kinderchirurgische Zentrum zur Behandlung von Hepatoblastomen in Deutschland.
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Grundsätzlich unterscheidet man vier Risikogruppen (very low, low, intermediate und high risk group). Die komplexe Behandlung inkludiert in Abhängigkeit von der Tumorausdehnung die primäre Chirurgie oder auch die Biopsie mit neoadjuvanter Chemotherapie und sekundärer Leberresektion bzw. Lebertransplantation. Die komplette Tumorresektion ist in dem multimodalen Therapiekonzept einer der wichtigsten prognostischen Faktoren.
Die stadienunabhängige 5-Jahresüberlebensarate liegt zwischen 80 und 90%. Die Prognose ist bei dem Vorhandensein von Lungenmetastasen signifikant schlechter (5-Jahresüberlebensrate 50-55%).