Epispadie / Ekstrophie Komplex

Die Blasenekstrophie ist eine angeborene Missbildung, bei der die Blase nicht zu einem Hohlorgan ausgebildet ist, sondern die Form einer Platte hat und an der Bauchwand offen liegt. Gleichzeitig bestehen auch angeborene Missbildungen der Bauchmuskulatur und der Beckenknochen und des äußeren Genitales (Epispadie).

Die Ekstrophie ist eine seltene Missbildung. Sie tritt in manchen Gebieten der Welt häufiger als in anderen auf. In der Regel tritt sie bei 1 von 30 000 lebend geborenen Kindern auf, häufiger bei Jungen als bei Mädchen. Die genaue Ursache, die zur Ekstrophie führt ist bis heute nicht bekannt. Meistens kann diese angeborene Missbildung schon in der Schwangerschaft durch die Ultraschalluntersuchung festgestellt werden. Spätestens bei der Geburt ist die Ekstrophie nicht zu übersehen.

Die Blasenekstrophie wird chirurgische behandelt. Die chirurgische Therapie erfolgt meist in mehreren Schritten, die auch vom Schweregrad der Missbildung abhängen.

Folgende Therapieziele werden verfolgt:

• Verschluss der Harnblase und des Beckens
• Rekonstruktion eines kosmetisch annehmbaren äußeren Genitales bei Mädchen
• Rekonstruktion eines funktionstüchtigen Penis bei Jungen
• Erreichen der Harnkontinenz und Erhaltung der Nierenfunktion

Häufig sind weitere Operationen notwendig, um die Kontinenz zu verbessern. In manchen Fällen ist es notwendig, zu einem späteren Zeitpunkt die Kapazität der Harnblase zu vergrößern (Blasenaugmentation).