Fehlbildungen im Bereich Gehirn und Schädel bei Kindern

Arachnoidalzysten

Arachnoidalzysten sind angeborene, gutartige mit Hirnwasser (Liquor) gefüllte Blasen innerhalb (seltener) oder an der Oberfläche des Gehirnes. Sie können beträchtliche Ausmaße annehmen und das umliegenden Gehirn stark verlagern bzw Druck darauf ausüben.

Sie bleiben selbst dann oft symptomlos und müssen in diesem Fall auch nicht zwingend behandelt werden.

Nur wenn Symptome wie Kopfschmerzen oder Übelkeit bis hin zu Krampfanfällen und Entwicklungsstörungen auftreten, welche durch den Druck der Zyste verursacht sein können, sollte eine Behandlung erfolgen. Ebenso, wenn man nachweisen kann, dass sich die Zyste aktuell in einer Wachstumsphase befindet und innerhalb kürzerer Zeit deutlich größer wird. Ein signifikantes Wachstum wird meistens nur bei Kindern in den ersten 2 Lebensjahren beobachtet.

Oft werden sie zufällig durch ein MRT oder CT diagnostiziert, die aus anderen Grünen durchgeführt werden.

Eine Behandlung geschieht i.d.R. durch einen kleinen sogenannten „endoskopischen“ Eingriff , bei dem eine schmales Rohr, ein Endoskop, in die Zyste eingebracht wird und die Zystenwand kann dann unter Sicht (über eine Integrierte Kamera) mit einem Speziallaser gefenstert werden So wird eine Kommunikation der Zyste mit dem restlichen Hirnwasser (Hirnkammern oder Hirnwasser ausserhalb des Gehirns) hergestellt und damit der Druckeffekt beseitigt. Wenn die Zyste frühzeitig in der Wachstumsphase behandelt wurde, wird der dadurch eingenommene Raum oft wieder kleiner, bei Operation zu einem späteren Zeitpunkt bleibt die Zyste allerdings beinahe unverändert, nur die Beschwerden verschwinden. Sehr selten nur ist die Implantation eines eigenannten Schundes (siehe Hydrozephalus) zur Therapie notwendig.

(Occipitale) Enzephalozele

Dies ist eine seltene angeborene Fehlbildung, bei der sich im Bereich des Hinterhauptes (Occiput) am Schädel durch eine Störung der Anlage des Schädelknochens und der Hinhaut Teile des Gehirnes in einen Sack nach außen wölben.

Das Ausmaß der assoziierten Hirnfehlbildungen entscheidet über den Grad der Behinderung der Kinder, läßt sich aber vor der Geburt und auch unmittelbar danach nur schwer abschätzen. Eine Ausführliche Beratung erfolgt durch eine Team aus verschiednen Fachdisziplinen.

Die Fehlbildung wird meist schon im Mutterleib durch Ultraschall entdeckt.

Der Defekt wird gleich nach der Geburt neurochirurgisch versorgt. Dies geschieht durch Abtragen des nach außen gewölbten Gehirnanteiles, welcher i.d.R. ohne Funktion ist und durch Verschluss der harten Hirnhaut (Dura mater) sowie der Haut. Zurück bleibt nur eine Narbe, die durch den einsetzenden Haarwuchs verdeckt wird.

Nasobasaler Dermalsinus

Der nasobasale Dermalsinus ist eine sehr seltene angeborene Anomalie im Bereich der Nase und der vorderen Schädelbasis und ist vergleichbar mit dem Dermalsinus am untern Ende des Rückenmarkkanales. Es bildet sich ein Gang mit einem Hohlraum, der von Hautzellen gefüllt sein kann und der vom Nasenrücken bis zur Schädelbasis oder bis innerhalb der Hirnhaut zieht.

Äußerlich erscheint es den Eltern wie eine Vorwölbung, die einem Mitesser ähnlich sieht und damit auch oftmals verwechselt wird. Manchmal ist auch eine Löchlein zu sehen aus dem sich Sekret entleert. Das Gangsystem kann sich entzünden und durch Kontakt zum dem Gehirn kann eine schwerwiegende Gehirnentzündung entstehen.

Aus diesem Grund empfehlen wir die Behandlung durch eine Operation gemeinsam mit den Kollegen der HNO oder MKG. Bei der Operation wird der ganze Sinus ausgeschnitten und entfernt und mikrochirurgisch bis zur Hirnhaut verfolgt. Dafür muß meist der Schädelraum auch von oben geöffnet werden. Liegt eine Öffnung der Gehirnhaut (Dura mater) vor, wird diese verschlossen. Zurück bleibt nur eine kleine Narbe am Nasenrücken und hinter der Haarlinie.

Komplexere Gehirnfehlbildungen innerhalb des Schädelraumes sind aus neurochirurgischer Sicht nur dann relevant, wenn sie zusammen mit einen Hydrocephalus auftreten. Dann erfolgt eine gemeinsame Behandlung mit der Neuropädiatrie.