Therapie
Das generelle Ziel der Therapiemaßnahmen bei Kraniosynostosen ist, möglichst viele der negativen Folgen der Synostose zu beseitigen, abzumildern oder vorzubeugen und dem Kind dadurch optimale Bedingungen für seine Entwicklung zu schaffen. Je nach Form und Ausprägung der Synostose stehen der ästhetische Aspekte oder Gründe wie Senkung eines erhöhten Druckes im Kopf oder Schutz der Augen durch Vergrößerung der Augenhöhle im Vordergrund.
Je nach Form der Synostose existieren zwei Operationsprinzipien, die in gemeinsamer Arbeit durch die Pädiatrische Neurochirurgie und die Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie durchgeführt werden.
Passive Remodellierung
Bei der passiven Remodellierung, wie sie z.B. bei der Sagittalnahtsynostose angewandt wird, werden die entsprechend verknöcherte Schädelnaht sowie die angrenzenden Knochen der Schädelkalotte entfernt. Innerhalb weniger Monate wird der Knochen wieder vom Körper nachgebildet (sog. Reossifikation) und der Schädel im Intervall dazwischen entsprechend der formenden Kraft des wachsenden Gehirns ummodelliert. Diese Operation sollte zwischen dem 5.-6. Lebensmonat durchgeführt werden, da zu diesem Zeitpunkt des maximalen Gehirnwachstums der Innendruck im Kopf am höchsten ist und die erneute Verknöcherung auch problemlos erfolgt. Eine Operation zu einem früheren Zeitpunkt, z.B. mit 3 Monaten erfordert die zusätzliche Behandlung mit einem Helm, der die Neuformung unterstützt. Diese frühe endoskopisch assistierte Therapie bietet insbesondere bei Metopica- und Coronarnahtsynostosen Vorteile, da häufig eine spätere, umformende und größere Operation vermieden werden kann.
Aktive Remodellierung
Die aktive Remodellierung wird beispielsweise bei der Frontalnaht/Metopicasynostose oder der isolierten Coronarnahtsynostose im Alter von 10-12 Monaten angewandt. Hierbei wird der Schädelknochen im Bereich der Stirn und des Daches der Augenhöhle inkl. der verknöcherten Naht entnommen, in geeignete Segmente zerlegt, aktiv umgeformt und anschließend wieder in gewünschter Form zusammengesetzt und an der Schädelbasis fixiert. Damit wird die Fehlform im Bereich von Stirn und Augenskelett verbessert und bei syndromalen Kraniosynostosen auch Platz im Kopf geschaffen.
Bei manchen Synostosen wird auch eine Erweiterung des Schädels nach hinten angewandt.
Als wichtigstes Risiko dieser Operationen ist ein relevanter Blutverlust zu nennen, der vor allem durch die große Wundfläche bedingt ist. Hier ist oft eine Gabe von Blutkonserven und Gerinnungsfaktoren trotz aller blutsparenden Operationstechniken und Maßnahmen während des Eingriffs im Regelfall notwendig. Die Kinder verbringen nach der Operation eine Nacht auf unserer Kinder-Intensivstation um eine optimale Versorgung und Überwachung der Blutwerte zu gewährleisten. Der stationäre Aufenthalt beträgt insgesamt je nach Art der Operation und Alter des Kindes zwischen 4-7 Tagen.
Die Wahrscheinlichkeit, dass eine Kraniosynostose nach einer erfolgreichen Operation erneut so massiv auftritt, das heißt der Platz für das Gehirn zu gering wird, dass eine Zweitoperation notwendig ist, liegt bei isolierten Synostosen bei maximal 10% und bei den Syndromen mit vielen betroffenen Nähten bei mindestens 60%.
Nachbetreuung
Nach einer Operation werden die Kinder regelmäßig in unserer kraniofazialen Sprechstunde von einem Team aus Kinderneurochirurgen, Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen und Neuropädiatern über Jahre nachbetreut um eventuelle Rezidive frühzeitig zu erkennen.