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Kraniosynostosen - Wachstums­störungen des Schädels

Kraniosynostosen

Wachstums­störungen des Schädels

Eine Kraniosynostose ist eine frühzeitige Verknöcherung einer oder mehrerer der sogenannten Schädelnähte, die mit einer umschriebenen oder allgemeinen Wachstumsstörung des Schädelskeletts einhergeht. Der Wachstumsimpuls geht vom sich rasch vergrößernden Gehirn, nicht vom Knochen selbst aus. 

Es existieren vier Hauptschädelnähte (Frontal-, Coronar-, Sagittal-, und Lambdanaht), die sich mit Ausnahme der Frontalnaht, die bereits gegen Ende des ersten Lebensjahres verknöchert, normalerweise erst ab dem zweiten bis dritten Lebensjahrzehnt verschließen. Durch die in der Kindheit offenen Schädelnähte wird zum einen die Verschiebung der Schädelknochen unter der Geburt gewährleistet, zum anderen wird das rasche Schädelwachstum durch das im ersten Lebensjahr sehr schnell wachsende Gehirn ermöglicht.

Im Falle eines vorzeitigen Verschlusses einer oder mehrerer Schädelnähte entsteht eine Wachstumshemmung des Schädels und daraus resultierender charakteristischer Verformung des Schädels.

Vater liegt mit Kind auf der Brust
Das generelle Ziel der Therapiemaßnahmen bei Kraniosynostosen ist, möglichst viele der negativen Folgen der Synostose zu beseitigen, abzumildern oder vorzubeugen und dem Kind dadurch optimale Bedingungen für seine Entwicklung zu schaffen.

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für Kraniofaziale Anomalien

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72076 Tübingen


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Donnerstag 15-17 Uhr
1x monatlich

07071-29-83806


Beteiligte Fachabteilungen:
Neuropädietrie
(OA Dr. Jan Kern, Dr. Karin Haas-Lude)
Neurochirurgie
(Prof. Dr. Martin Schuhmann)
Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
(Prof. Dr. Dr. Michael Krimmel)


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Therapie

Das generelle Ziel der Therapiemaßnahmen bei Kraniosynostosen ist, möglichst viele der negativen Folgen der Synostose zu beseitigen, abzumildern oder vorzubeugen und dem Kind dadurch optimale Bedingungen für seine Entwicklung zu schaffen. Je nach Form und Ausprägung der Synostose stehen der ästhetische Aspekte oder Gründe wie Senkung eines erhöhten Druckes im Kopf oder Schutz der Augen durch Vergrößerung der Augenhöhle im Vordergrund. 

Je nach Form der Synostose existieren zwei Operationsprinzipien, die in gemeinsamer Arbeit durch die Pädiatrische Neurochirurgie und die Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie durchgeführt werden.

Passive Remodellierung

Bei der passiven Remodellierung, wie sie z.B. bei der Sagittalnahtsynostose angewandt wird, werden die entsprechend verknöcherte Schädelnaht sowie die angrenzenden Knochen der Schädelkalotte entfernt. Innerhalb weniger Monate wird der Knochen wieder vom Körper nachgebildet (sog. Reossifikation) und der Schädel im Intervall dazwischen entsprechend der formenden Kraft des wachsenden Gehirns ummodelliert. Diese Operation sollte zwischen dem 5.-6. Lebensmonat durchgeführt werden, da zu diesem Zeitpunkt des maximalen Gehirnwachstums der Innendruck im Kopf am höchsten ist und die erneute Verknöcherung auch problemlos erfolgt. Eine Operation zu einem früheren Zeitpunkt, z.B. mit 3 Monaten erfordert die zusätzliche Behandlung mit einem Helm, der die Neuformung unterstützt. Diese frühe endoskopisch assistierte Therapie bietet insbesondere bei Metopica- und Coronarnahtsynostosen Vorteile, da häufig eine spätere, umformende und größere Operation vermieden werden kann.

Aktive Remodellierung

Die aktive Remodellierung wird beispielsweise bei der Frontalnaht/Metopicasynostose oder der isolierten Coronarnahtsynostose im Alter von 10-12 Monaten angewandt. Hierbei wird der Schädelknochen im Bereich der Stirn und des Daches der Augenhöhle inkl. der verknöcherten Naht entnommen, in geeignete Segmente zerlegt, aktiv umgeformt und anschließend wieder in gewünschter Form zusammengesetzt und an der Schädelbasis fixiert. Damit wird die Fehlform im Bereich von Stirn und Augenskelett verbessert und bei syndromalen Kraniosynostosen auch Platz im Kopf geschaffen.

Bei manchen Synostosen wird auch eine Erweiterung des Schädels nach hinten angewandt.

Als wichtigstes Risiko dieser Operationen ist ein relevanter Blutverlust zu nennen, der vor allem durch die große Wundfläche bedingt ist. Hier ist oft eine Gabe von Blutkonserven und Gerinnungsfaktoren trotz aller blutsparenden Operationstechniken und Maßnahmen während des Eingriffs im Regelfall notwendig. Die Kinder verbringen nach der Operation eine Nacht auf unserer Kinder-Intensivstation um eine optimale Versorgung und Überwachung der Blutwerte zu gewährleisten. Der stationäre Aufenthalt beträgt insgesamt je nach Art der Operation und Alter des Kindes zwischen 4-7 Tagen.

Die Wahrscheinlichkeit, dass eine Kraniosynostose nach einer erfolgreichen Operation erneut so massiv auftritt, das heißt der Platz für das Gehirn zu gering wird, dass eine Zweitoperation notwendig ist, liegt bei isolierten Synostosen bei maximal 10% und bei den Syndromen mit vielen betroffenen Nähten bei mindestens 60%. 


Nachbetreuung

Nach einer Operation werden die Kinder regelmäßig in unserer kraniofazialen Sprechstunde von einem Team aus Kinderneurochirurgen, Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen und Neuropädiatern über Jahre nachbetreut um eventuelle Rezidive frühzeitig zu erkennen. 

Formen der Kraniosynostosen

Wissenschaftliche Abbildung
Vorzeitiger Nahtverschluss mit jeweils resultierender charakteristischer Kopfform im Vergleich zur normalen Schädelform bei offenen Schädelnähten. Die verschlossene Naht ist auf der jeweiligen Abbildung nicht mehr sichtbar.

Bei der Sagittalnahtsynostose resultiert aufgrund der veränderten Wachstumsrichtung eine längliche, schmale Schädelform mit ausladendem Hinterkopf und prominenter Stirn (sog. Scaphocephalus). Die Fontanelle ist oft eng oder ganz verschlossen und man kann eine knöcherne Leiste im Bereich der Sagittalnaht tasten.

Die Metopicasynostose führt zu einer im Stirnbereich spitz zulaufenden Kopfform oft mit tastbarer Knochenleiste an der Metopicanaht. Die Form der Stirn kann sich nicht normal entwickeln und es bestehen oft Einziehungen im Bereich der Schläfen oder über der seitlichen Region der Augenhöhlen. Als Ausgleichsreaktion kann man oft ein verstärktes Wachstum des Schädels im hinteren Bereich beobachten. Alles Veränderungen zusammen führen, vor allem von oben betrachtet, zu einer klassischen dreieckigen Kopfform (sog. Trigonocephalus).

Bei der einseitigen Coronarnahtsynostose entwickelt sich eine Asymmetrie von Stirn und auch Gesicht (sog. Gesichtsskoliose) mit Abflachung der Stirn und der Augenhöhle auf der betroffenen Seite und Vorwölbung der Stirn auf der Gegenseite (sog. Anteriorer Plagiocephalus). Das Auge der betroffenen Seite wirkt oft größer, die Nase kann zur Gegenseite abweichen. Die beidseitige Coronarnahtsynostose ist sehr selten und führt zu einem verstärkten Schädelwachstum in die Breite (sog. Brachycephalus). Es entwickelt sich eine sehr hohe und flache Stirn, die Augenhöhlen können verkleinert sein. Oft wächst der Schädel kompensatorisch in die Höhe (sog. Turricephalus).

Bei der Lambdanahtsynostose kommt es zu einer einseitigen Asymmetrie des Hinterkopfes (sog. Posteriorer Plagiocephalus) mit Abflachung auf der betroffenen Seite und kompensatorischer Vorwölbung auf der Gegenseite. Von vorne betrachtet kann eine Asymmetrie der Ohren auffallen. Die wesentliche Differentialdiagnose zur sehr seltenen Lamdanahtsynostose ist der sogenannte und relativ häufige „Lagerungsplagiocephalus“, bei dem die Lambdanähte offen sind.

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