Therapie
Das generelle Ziel der Therapiemaßnahmen bei Kraniosynostosen ist, möglichst viele der negativen Folgen der Synostose zu beseitigen, abzumildern oder vorzubeugen und dem Kind dadurch optimale Bedingungen für seine Entwicklung zu schaffen. Je nach Form und Ausprägung der Synostose stehen der ästhetische Aspekte oder Gründe wie Senkung eines erhöhten Druckes im Kopf oder Schutz der Augen durch Vergrößerung der Augenhöhle im Vordergrund.
Je nach Form der Synostose existieren zwei Operationsprinzipien, die in gemeinsamer Arbeit durch die Pädiatrische Neurochirurgie und die Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie durchgeführt werden.
Passive Remodellierung
Diese Operation sollte spätestens um den 6. Lebensmonat durchgeführt werden, da zu diesem Zeitpunkt des maximalen Gehirnwachstums der Innendruck im Kopf am höchsten ist und die erneute Verknöcherung auch problemlos erfolgt. Hier führen wir zu diesem Zeitpunkt im Gegensatz zur „klassischen Methode mit einem Schnitt von Ohr zu Ohr“ einen weniger invasiven Eingriff über einen deutlich kleineren Hautschnitt durch, eine Methode, die weniger belastend ist, geringere Blutverlust aufweist und zu gleich guten Ergebnissen führt.
Alternativ kann bei früher Diagnosestellung und Vorstellung in unserer Klinik auch eine Operation zu einem früheren Zeitpunkt mit 3-4 Monaten durchgeführt werden, Diese frühe endoskopisch assistierte Therapie bietet führen wir bei Kindern mit Sagitallnahtsynostose ohne nachfolgende Helmtherapie durch. Die Belastung der Operation für das Kind ist bei beiden Verfahren etwas gleich groß oder klein. Insbesondere bei der Metopica- und Coronarnahtsynostosen hat das früher Vorgehen mit 3-4 Monaten trotz der notwendigen Helmtherapie deutliche Vorteile, da häufig eine spätere, umformende, weit größere, längere und belastendere Operation vermieden werden kann. Aus diesem Grund ist eine frühe Vorstellung bei Verdacht auf eine Kraniosynostose sehr wichtig.
Aktive Remodellierung
Die aktive Remodellierung wird beispielsweise bei der Frontalnaht/Metopicasynostose oder der isolierten Coronarnahtsynostose im Alter von 10-12 Monaten angewandt. Hierbei wird der Schädelknochen im Bereich der Stirn und des Daches der Augenhöhle inkl. der verknöcherten Naht entnommen, in geeignete Segmente zerlegt, aktiv umgeformt und anschließend wieder in gewünschter Form zusammengesetzt und an der Schädelbasis fixiert. Damit wird die Fehlform im Bereich von Stirn und Augenskelett verbessert und bei syndromalen Kraniosynostosen auch Platz im Kopf geschaffen.
Bei manchen Synostosen wird auch eine Erweiterung des Schädels nach hinten angewandt.
Als wichtigstes Risiko dieser Operationen ist ein relevanter Blutverlust zu nennen, der vor allem durch die große Wundfläche bedingt ist. Hier ist oft eine Gabe von Blutkonserven und Gerinnungsfaktoren trotz aller blutsparenden Operationstechniken und Maßnahmen während des Eingriffs im Regelfall notwendig. Die Kinder verbringen nach der Operation eine Nacht auf unserer Kinder-Intensivstation um eine optimale Versorgung und Überwachung der Blutwerte zu gewährleisten. Der stationäre Aufenthalt beträgt insgesamt je nach Art der Operation und Alter des Kindes zwischen 4-7 Tagen.
Die Wahrscheinlichkeit, dass eine Kraniosynostose nach einer erfolgreichen Operation erneut so massiv auftritt, das heißt der Platz für das Gehirn zu gering wird, dass eine Zweitoperation notwendig ist, liegt bei isolierten Synostosen bei maximal 10% und bei den Syndromen mit vielen betroffenen Nähten bei mindestens 60%.
Nachbetreuung
Nach einer Operation werden die Kinder regelmäßig in unserer kraniofazialen Sprechstunde von einem Team aus Kinderneurochirurgen, Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen und Neuropädiatern über Jahre nachbetreut um eventuelle Rezidive frühzeitig zu erkennen.