Springe zum Hauptteil

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Kinderheilkunde V
Kinderchirurgie und Kinderurologie mit Poliklinik

400

Adresse: Hoppe-Seyler-Str. 3
72076 Tübingen


frontend.sr-only_#{element.icon}: 07071 29-82211 (Pforte)


Hepatobiliäre Chirurgie

Das Tübinger Universitätsklinikum repräsentiert durch die interdisziplinäre Kooperation zwischen pädiatrischer Gastroenterologie und Hepatologie, der Klinik für Allgemein-, Viszeral-und Transplantationsmedizin mit einem Schwerpunkt für kindliche Lebertransplantation, der interventionellen Radiologie und der Kinderchirurgie ein Exzellenzzentrum in der pädiatrischen hepatobiliären Chirurgie. 

Das Behandlungsspektrum reicht von der Behandlung von angeborenen Gallenwegsfehlbildungen (Gallengangsatresie), über komplexe Lebertumorchirurgie (inklusive Extremresektionen und Lebertransplantation) bis hin zur Pfortaderthrombose. In vielen Teilbereichen hat die Tübinger Kinderchirurgie ein Alleinstellungsmerkmal (REX-Shunt Chirurgie, komplexe Leberresektionen mit „back up“ Transplantation von Lebendspendern, Chirurgische Koordination in der internationalen Lebertumorstudie PHITT) und ist im Europäischen Netzwerk für seltene Lebererkrankungen vertreten. 

Neben der konventionellen offenen Chirurgie wird auch bei Leber- und Gallewegserkrankungen die minimal invasive Chirurgie angeboten.

Leitung

Prof. Dr. med. Jörg Fuchs

frontend.sr-only_:

Prof. Dr. med. Steven Warmann

Oberarzt

Choledochuszysten

Choledochuszysten

Die Choledochuszyste ist eine zystische Erweiterung der Gallenwege, die außerhalb der Leber (extrahepatisch) verlaufen. Mit einer Häufigkeit zwischen 1:50.000 und 1:150.000 Kinder handelt es sich um eine seltene Erkrankung. Die genaue Ursache ist bis heute nicht vollständig geklärt. 

Die Beschwerden, die eine Choledochuszyste verursachen kann sind sehr variabel. Manche Kinder sind komplett beschwerdefrei und die Zyste wird zufällig entdeckt. In anderen Fällen können rechtseitige Ober- oder Unterbauchschmerzen auftreten, oder die Kinder mit einer Gelbsucht (Ikterus) auffallen. In seltenen Fällen entstehen Entzündungen im Bereich der Gallenwege oder der Bauchspeicheldrüse, die Beschwerden machen.

Die Diagnose wird mittels Ultraschall gestellt, der bei unklaren Bauchschmerzen zum routinemäßigen Untersuchungsverfahren gehört. Zur weiteren Diagnostik und zur Vorbereitung für die Operation wird zusätzlich eine Kernspintomographie (MRT) durchgeführt.

Choledochuszysten können wiederholt zu Entzündungen im Bereich der Gallenwege und der Bauchspeicheldrüse führen und so langfristig schwerwiegende Schäden an Leber und Bauchspeicheldrüse verursachen. Zudem besteht ein gewisses Risiko, dass sich die zystischen Gallenwege bösartig verändern. Um diesen Risiken vorzubeugen sollten alle Choledochuszysten operiert werden.

Die einzige Therapiemöglichkeit bei Vorliegen einer Choledochuszyste ist die Operation. Bei dieser werden die zystisch veränderten Gallenwege mitsamt der Gallenblase entfernt. Im Anschluss wird eine Verbindung zwischen den verbliebenen, außerhalb der Leber liegenden Gallenwegen und dem Zwölffingerdarm oder dem oberen Dünndarm (Jejunum) realisiert. Diese Operation wird in unserer Klinik mit der so genannten Schlüssellochchirurgie (Minimal-invasive Chirurgie) durchgeführt, auch bei Säuglingen.

Entzündlichen Prozesse erschweren die spätere Operationen und erhöhen das Operationsrisiko. Daher soll die Operation so früh wie möglich nach der Diagnose stattfinden. Als Spätfolge der Operation, besteht ein hohes Risiko für Bildung von Gallensteine.

Gallengangsatresie

Gallengangsatresie

Unter einer Gallengangsatresie versteht man den irreversiblen Verschluss der Gallengänge die außerhalb der Leber (extrahepatisch) verlaufen. Begleitend hierzu weisen die Gallengänge in der Leber eine fortschreitende Entzündung auf. In Deutschland sind pro Jahr in etwa 35 bis 40 Neugeborene betroffen. Es bestehen verschiedene Theorien zur Entstehung dieser Erkrankung. Eindeutig geklärt werden konnte die Ursache aber bisher nicht.

Aufgrund des Verschlusses der extrahepatischen Gallengänge ist der Galleabfluss in den Darm nicht mehr gewährleistet. Dies führt zu einem Neugeborenenikterus (Gelbsucht). Zudem zeigen sich ein entfärbter Stuhlgang und dunkler Urin sowie unspezifische Symptome wie eine fehlende Gewichtszunahme und ein ausladender Bauch (durch die vergrößerte Leber und Flüssigkeit im Bauchraum).

Jede Gelbsucht beim Neugeborenen, die länger als 2 Wochen besteht bedarf einer weiteren Abklärung; im Idealfall bei einem Spezialisten (Kinderhepatologen). Ein persistierender Neugeborenenikterus kann viele verschiedene Ursachen haben, die zum Teil vor der Diagnosestellung einer Gallengangsatresie ausgeschlossen werden müssen. Um eine Gallengangsatresie zu diagnostizieren wird das Blut auf Gallestauparameter (Cholestasewerte) untersucht und ein Ultraschall durchgeführt. Zudem erfolgt eine Leberbiopsie und ggf. eine Darstellung der Gallengänge (MRCP, ERCP). 

Unbehandelt führt eine Gallengangsatresie in wenigen Jahren zu einer irreversiblen Leberschädigung (Leberzirrhose) und somit zur Insuffizienz der Leber. Wird die Diagnose zu spät gestellt, können bereits fortgeschrittene Vorstufen (Leberfibrose) der Leberzirrhose vorliegen. Deshalb ist es wichtig die Diagnose früh zu stellen, um die Neugeborenen rechtzeitig operieren zu können.

Eine Gallengangsatresie kann nur durch eine Operation behandelt werden. Bei der Portoenterostomie nach Kasai werden die Reste der extrahepatischen Gallengänge und eine Narbenplatte aus der so genannten Leberpforte entfernt. Um wieder eine Verbindung zwischen Leber und Darm herzustellen wird auf diese Leberpforte eine Dünndarmschlinge genäht, in die die Galle abfließen kann. In einigen Fällen können die Neugeborenen viele Jahre mit der eigenen Leber leben. In anderen Fällen kann das Fortschreiten der Leberveränderungen aber trotz Operation nicht mehr suffizient aufgehalten werden oder die Leber ist bei Diagnosestellung bereits so verändert, dass eine Lebertransplantation durchgeführt werden muss.

Pfortaderthrombose

Pfortaderthrombose

Die Pfortader führt das nährstoffreiche Blut vom Darm und das Blut von der Milz zur Leber. Von einer Pfortaderthrombose spricht man bei einem Verschluss dieses Gefäßes. Ursachen hierfür können zum Beispiel ein Nabelvenenkatheter nach der Geburt sein. Ein Großteil der Ursachen dieser Erkrankung im Kindes-/Jugendalter bleibt aber ungeklärt (idiopathisch). Eine genaue Häufigkeit kann für diese seltene Erkrankung nicht angegeben werden. 

Durch die Thrombose in der Pfortader kommt es zu einem erhöhten Druck (portale Hypertension) in den Gefäßen, die Blut zur Pfortader führen (Pfortadersystem). Dadurch können Varizen in der Speiseröhre und im Magen entstehen, die bluten und so schwarzen Stuhlgang (Teerstuhl) oder Bluterbrechen verursachen können. Zudem vergrößert sich die Milz und führt somit zu typischen Veränderungen im Blutbild. Entstehende freie Flüssigkeit im Bauchraum (Aszites) kann zu einem ausladenden Bauch führen.

Hierzu werden Ultraschall und Computertomographie (CT) und/oder Kernspintomographie (MRT) verwendet. Zudem kommt ein spezielles Verfahren, bei dem in der Regel über einen Zugang in der Leiste mit Kontrastmittel die Pfortader bzw. der Pfortaderkreislauf dargestellt wird, zur Anwendung. Um Varizen in der Speiseröhre und Magen festzustellen wird eine Magenspiegelung durchgeführt. 

Varizen in der Speiseröhre und im Magen können unter Umständen zu lebensbedrohlichen Blutungen führen. Eine Vergrößerung der Milz kann zu Blutbildveränderungen führen, die ihrerseits auch zu einer erhöhten Blutungsneigung sowie zu einer Infektanfälligkeit führen, und erhöht das Risiko einer Ruptur.

Das Ziel der Therapie der Pfortaderthrombose ist den erhöhten Druck im Pfortadersystem und die genannten Folgen zu beseitigen. Hierzu kommen verschiedene operative Verfahren in Frage (Rex-Shunt, Warren-Shunt, u.a.). Es handelt es sich um komplexe Operationen, bei denen das Blut aus dem Pfortadersystem partiell oder komplett an der Leber vorbei geleitet und somit der Druck in diesem System gesenkt wird. Eine Sonderstellung nimmt der Rex-Shunt ein, bei dem der Druck gesenkt und gleichzeitig aber das Blut aus dem Pfortadersystem der Leber wieder zugeführt wird. 

Zertifikate und Verbände

Cookie Einstellungen
Bitte treffen Sie eine Auswahl um fortzufahren.
Weitere Informationen zu den Auswirkungen Ihrer Auswahl finden Sie unter Hilfe.
 
Um fortfahren zu können, müssen Sie eine Cookie-Auswahl treffen.

Cookies zulassen:
Wir setzen das Analysetool Google Analytics ein, um Besucher-Informationen wie z.B. Browser, Land, oder die Dauer, wie lange ein Benutzer auf unserer Seite verweilt, zu messen. Ihre IP-Adresse wird anonymisiert übertragen, die Verbindung zu Google ist verschlüsselt.

Nur notwendige Cookies zulassen:
Wir verzichten auf den Einsatz von Analysetools. Es werden jedoch technisch notwendige Cookies, die eine reibungslose Navigation und Nutzung der Webseite ermöglichen, gesetzt (beispielsweise den Zugang zum zugangsbeschränkten Bereich erlauben).

Sie können Ihre Cookie-Einstellung jederzeit auf der Seite Datenschutzerklärung ändern. Zum Impressum.

Zurück

Cookies zulassen Nur notwendige Cookies zulassen