Department für Frauengesundheit
Universitäts-Frauenklinik

Diese Frage stellt sich bereits früh bei den Betroffenen mit seltenen genitalen Fehlbildungen und muss individuell geklärt werden. Die Entwicklung des weiblichen Genitales lässt sich zum einen in die embryonale Entwicklung sowie zum anderen in die Ausdifferenzierung der sekundären Geschlechtsmerkmale in der Pubertät unterteilen. In der gesamten Phase der embryonalen Entwicklung können Störungen auftreten, die einen Einfluss auf die Ausprägung der primären und sekundären Geschlechtsmerkmale haben. Die genitalen Fehlbildungen wiederum können die zukünftige Fertilität und Sexualität der Frau maßgeblich beeinflussen.Genitale Fehlbildungen sind in bis zu 13 % ursächlich für Sterilitäts-/Infertilitätsprobleme.Im Vergleich zur Population von Frauen mit regulärer Uterusentwicklung resultieren bei vorhandener Fehlbildung signifikant höhere Abort- und geringere Raten an Termingeburten. Wichtig ist aber auch, dass eine Vielzahl der Patientinnen auch auf natürlichem Wege schwanger werden können, v.a. beim Vorliegen einer doppelten Uterus- oder Vaginalanlage. Hier muss unbedingt individuell beraten werden. Eine Schwangerschaft sollte in einem perinatalen Zentrum an der Uniklinik betreut werden.

Viele genitale Fehlbildungen sind im Kindesalter inapparent und kommen erst mit dem vermeintlichen Einsetzen der Pubertät, der Menarche, der sexuellen Aktivität und/oder dem Wunsch nach einer Schwangerschaft zu Tage. Hier gilt es besonders gut hinzuschauen, um keine voreiligen Schlüsse zu ziehen. Um Patienten mit genitalen Fehlbildungen kompetent beraten zu können, benötigt es exakte Kenntnisse der embryologischen Prozesse genauso wie ausreichend klinische Erfahrung.

Wenn Eierstöcke vorhanden sind, gibt es wenige oder keinerlei Unterschiede. Es findet ein regelmäßiger Eisprung statt mit den eventuell dazu gehörenden Symptomen wie Stimmungsschwankungen, Schwellung der Brüste, geblähter Bauch etc. Meist kommt es zu einer normalen Pubertät mit Entwicklung der Brust, der Achsel- und Schambehaarung. Schließlich kommt man in die Wechseljahre mit eventuell Hitzewallungen und trockner Scheide etc.

Die genaue Ursache vieler genitaler Fehlbildungen ist noch unklar. Bislang konnten keine Gendefekte bei isolierten Müllergangfehlbildungen nachgewiesen werden. Wir sind als Zentrum maßgeblich an der Grundlagenforschung beteiligt. Wichtig ist, dass Fehlverhalten seitens der Eltern in der Schwangerschaft ausgeschlossen werden können.

Assoziierte Fehlbildungen treten häufig bei Malformationen der Müller-Gänge auf. Häufig ist das ableitende Harnsystem bei gynäkologischen Fehlbildungen betroffen und muss immer mit abgeklärt werden.

Der Begriff steht für „differences of sex development“ (DSD) und ist meist primär oder sekundär hormonell  bedingt. Auch das Adrenogenitale Syndrom (AGS) fällt unter diese Kategorie. Die meisten embryologisch bedingten genitalen Fehlbildungen gehören nicht zu der Gruppe DSD.

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