Neovagina
Gesundheitsratgeber zu Scheidenaplasie & Neovagina

MRKH Syndrom

In fast allen Fällen tritt die Scheidenaplasie als Symptom des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH-Syndrom), der kompletten Androgenresistenz (CAIS, früher: testikulären Feminisierung), seltener des Swyer-Syndroms und des Turner-Syndroms auf. Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom beschreibt eine Hemmungsfehlbildung während der Schwangerschaft , bei der Frauen ohne oder mit nur unvollständig ausgebildeter Gebärmutter und Scheide zur Welt kommen . Es ist benannt nach 4 Forschern, welche die Symptomatik als erste beschrieben und zu einem Krankheitsbild zusammengefasst haben.

Welche Ursachen hat MRKH?

Dem MRKH liegt eine angeborene Hemmungsfehlbildung zugrunde, d.h. durch eine Hemmung in der Entwicklung der Geschlechtsorgane der Frau, können sich diese nur unvollständig entwickeln. Die genaue Ursache ist allerdings noch unbekannt.

Die embryonale Entwicklung ist wohl der komplexeste biologische Vorgang, den die Medizin kennt. Eine unvorstellbare Zahl von einzelnen Entwicklungsschritten läuft neben- und nacheinander ab. All diese Entwicklungsschritte sind untereinander verflochten und beeinflussen sich gegenseitig, so dass sich ein sorgfältig ausbalanciertes Geflecht ergibt, dass jedoch durch winzigste Schwankungen aus dem Gleichgewicht gebracht werden kann.

Während der Reifung des jungen Menschen, entstehen im 2. Embryonalmonat die inneren weiblichen Geschlechtsorgane aus den Müllerschen Gängen. Im Laufe dieser Entwicklung kommt es aus noch nicht geklärten Gründen zu einer Hemmungsfehlbildung dieser Müllerschen Gänge, die dann verhindert, dass sich Scheide und Gebärmutter vollständig ausbilden.

Wie äußert sich MRKH?

Aufgrund der Fehlentwicklung der Müller-Gänge im 2. Schwangerschaftsmonat, können sich Gebärmutter (Uterus) und Scheide nur teilweise oder gar nicht entwickeln.

Hierbei ist der Scheideneingang äußerlich unauffällig, die Scheide reicht jedoch nicht bis zum Uterus und häufig nicht über ein kleines Grübchen von 0,5 – 2 cm hinaus. Der Uterus ist nur rudimentär (verkümmert) angelegt und kann seine eigentliche Aufgabe, die Einnistung und Ernährung der befruchteten Eizelle nicht erfüllen.

Vielfach gehen diese Symptome mit zusätzlichen Fehlbildungen der Nieren (beispielsweise dem Fehlen einer Niere) und der ableitenden Harnwege einher. Bei ca. 1/5 der Betroffenen, lassen sich auch Fehlbildungen des Skelettsystems feststellen, da alle diese Organe den gleichen embryologischen Ursprung haben (Mesoderm).

Die Eierstöcke (Ovarien) der Patientinnen sind jedoch vollständig entwickelt, so dass es zu einer regelkonformen Entwicklung des weiblichen Phänotyps (äußeres Erscheinungsbild) mit sekundären weiblichen Geschlechtsorganen (beispielsweise der Ausbildung der weiblichen Brust oder Schambehaarung in der Pubertät) kommt.

Hier die Symptome noch einmal kurz zusammengefasst:

• Teilweises oder meist vollständiges Fehlen der Scheide (Vaginalaplasie), d.h. es kann keine Kohabitation erfolgen
• Nur rudimentär angelegte Gebärmutter (Uterus), wodurch keine Schwangerschaft möglich ist
• Eileiter (Tuben) und Eierstöcke (Ovarien) sind meist normal vorhanden
• Ausbleiben der ersten Monatsblutung (primäre Amenorrhoe)
• Unauffällige Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale (z.B. Brustentwicklung, Scham- und Achselbehaarung)
• Eindeutig weibliche psychosexuelle Prägung

Die Diagnose MRKH-Syndrom wird bei den betroffenen jungen Frauen meist nach dem Ausbleiben der Monatsblutung (primäre Amenorrhoe) oder erfolglosem Geschlechtsverkehr in der Pubertät gestellt.

Die Diagnose in dieser “heiklen” Entwicklungsphase bedeutet für die Betroffenen eine enorme emotionale Belastung, die als solche unbedingt in jeder Aufklärung & Therapie mit berücksichtigt werden muss.

Neuste Schätzungen gehen von einer mittleren Häufigkeit von 1:5 000 neugeborenen Mädchen aus.
In ca. 20 % aller jungen Frauen mit ausbleibenden Monatsblutungen ist MRKH die Ursache.

Je nachdem ob zusätzlich assoziierte Fehlbildungen vorliegen unterscheidet man

• MRKH Typ 1 (ohne zusätzliche Fehlbildungen)
• MRKH Typ 2 (mit Nieren- oder skelettalen Fehlbildungen) und das
• MURCS-Syndrom (Müllerian-Renal-Cervicothoracic Somite Abnormalities), bei welchem es zu sehr komplexen skelettalen Fehlbildungen (z.B. Verschmelzung der Wirbelkörper), Nierenfehlbildungen und Fehlbildungen anderer Organe gleichzeitig kommt